Je hemofilie nebezpečná?

Zda je hemofilie nebezpečná, znepokojuje mnoho lidí, když mají pacienti po hemofilii často potíže se zastavením krvácení v ráně.

Následující článek vám pomůže odpovědět na otázku " Je hemofilie nebezpečná?"

Co je hemofilie?

Hemofilie, známá také jako dědičná porucha srážlivosti krve (hemofilie), je považována za vzácné onemocnění. Hemofilie způsobuje, že krev řídne a nesráží se správně. Existují 3 typy hemofilie:

• Hemofilie A (kvůli nedostatku faktoru VIII)
• Hemofilie B (kvůli nedostatku faktoru IX)
• Hemofilie C (vzácný stav 5 %)

Pro lepší vysvětlení případů hemofilie vědci říkají, že faktor VIII nebo faktor IX jsou důležité proteiny, které pomáhají srážet krev. Když je však koncentrace těchto dvou faktorů příliš nízká, způsobí poruchy srážlivosti, což vede k řídké krvi. Pokud máte hemofilii, můžete po zranění krvácet tak dlouho, jak je obvyklé. Ještě nebezpečnější je, že pokud dojde ke krvácení v těle, jako jsou kolena, kotníky a lokty, mohou ovlivnit vnitřní orgány a ohrozit život.

V závislosti na závažnosti onemocnění se příznaky a symptomy hemofilie mohou značně lišit, včetně:

• Nadměrné krvácení z ran nebo po operaci;
• Nevysvětlitelné krvácení;
• Přítomnost mnoha velkých modřin;
• Abnormální krvácení po očkování;
• Krev v moči nebo stolici;
• Bolest nebo otok v kloubech.

Kromě toho můžete zaznamenat další příznaky, které nejsou uvedeny výše, když máte hemofilii.

Hemofilie je vzácné onemocnění.

Je hemofilie nebezpečná?

Hemofilie je považována za velmi nebezpečnou nemoc. Důvodem jsou následující problémy:  

Dědičná hemofilie

Příčina hemofilie je genetická. Děti narozené ve vysokém riziku, že budou nositeli chorobných genů, je mohou nadále předávat další generaci, pokud nebudou věnovat pozornost prenatálnímu screeningu a screeningu. Proto je nebezpečí tohoto onemocnění velmi velké, když může být předáno další generaci.

Míra diagnostiky a léčby není vysoká

Odhaduje se, že ve Vietnamu trpí hemofilií více než 6 200 lidí. Skutečný počet diagnostikovaných a léčených pacientů je však pouze asi 50 %. Pacienti, kteří nejsou včas diagnostikováni a léčeni, jsou vystaveni riziku mnoha nepředvídatelných komplikací, jako jsou deformace kloubů, invalidita,... Mezitím mohou pacienti, pokud jsou odhaleni, zcela žít jako normální lidé.včasné odhalení a agresivní léčba.

Je hemofilie nebezpečná? Nemoc je nebezpečná, protože rychlost diagnostiky a léčby není vysoká.

Možné nebezpečné komplikace

Lidé s hemofilií jsou náchylní ke krvácení na mnoha místech těla, jako jsou dásně, gastrointestinální trakt, močový měchýř, svaly,... Pacienti mohou vidět modřiny na snadno dotekatelných místech, jako jsou paže, holeně, lokty, kolena, kotníky a ramena. Nejnebezpečnější je krvácení v kloubu. Pokud nejsou včas léčeny kompenzací nedostatku srážlivých faktorů, pacientovy klouby oteknou, zarudnou, budou horké, bolestivé a pak to povede k subakutní a chronické degenerativní artritidě, což způsobí deformaci kloubů.

Ještě závažnější je, že jen s velmi lehkým poraněním, jako je řezná rána do ruky, může člověk s hemofilií nekontrolovaně krvácet, stát se invalidním nebo život ohrožujícím.

V současné době neexistuje lék na hemofilii

Doposud je hemofilie stále nemocí, kterou nelze vyléčit. Léčba závisí především na celoživotní suplementaci koagulačního faktoru pacienta. Většina pacientů s hemofilií přitom míří do velkých nemocnic v době, kdy onemocnění pokročilo, klouby jsou oteklé a bolestivé. Léčba v této době je také velmi nákladná a trvá dlouho.  

Bez včasné diagnózy a léčby většina pacientů s hemofilií umírá před 13. rokem života. Naproti tomu nemocní lidé mohou žít stejně dlouho jako normální lidé, pokud jsou správně léčeni. Ve skutečnosti jsou však ve Vietnamu případy hemofilie často odhaleny pozdě a nemají žádné léčebné podmínky, takže jejich průměrná délka života je jen asi 24 let.

Vědci zatím nenašli lék na hemofilii.

Přestože je hemofilie extrémně vzácná, je považována za jednu z nejnebezpečnějších nemocí, protože ji nelze úplně léčit, což může způsobit invaliditu a dokonce předčasnou smrt. Pro snížení nebezpečí hemofilie je proto velmi důležitý screening a včasný záchyt onemocnění.