Malaltia renal de ferradura en nens: una malaltia rara que cal entendre

El ronyó de ferradura és un defecte de naixement del ronyó que no molta gent coneix. La causa d'aquesta malformació encara no està clara, però, els ronyons en forma de ferradura poden causar molts efectes sobre la salut dels malalts, especialment dels nens.

Per tant, què és la malaltia renal de ferradura i com aquest defecte pot afectar la salut dels nens, uneix-te a aFamilyToday Health per descobrir-ho en aquest article!

Què és la malaltia renal de ferradura?

El ronyó de ferradura és un defecte de naixement causat per anomalies en la manera com els ronyons giren i es mouen a mesura que el fetus es desenvolupa a l'úter . Les persones amb aquesta deformitat poden no experimentar cap efecte, però també pot causar greus problemes de salut.

Podeu imaginar la forma dels ronyons dels pacients amb aquesta malaltia segons el seu nom. Els dos ronyons estan units per un "fals istme" que forma una forma de ferradura.

Tanmateix, no només la forma i l'estructura dels ronyons són anormals, sinó que la seva ubicació no és la mateixa que a la natura. En lloc d'estar situat a la part superior de l'abdomen, per sota de la caixa toràcica i a banda i banda de la columna, el ronyó de ferradura sol estar situat més avall a la pelvis. Aquest no és l'únic defecte de naixement relacionat amb la posició i l'estructura del ronyó, una altra condició que s'observa habitualment és un ronyó ectòpic.

Abans d'aprendre per què es produeixen els ronyons de ferradura i els seus efectes sobre la salut, explorem el procés normal de formació dels ronyons.

El procés de formació del ronyó en persones normals

Des de l'etapa embrionària fins que l'ésser humà es converteix en un individu complet, els nostres ronyons han de passar per 3 processos de desenvolupament per arribar a ser complets i totalment funcionals:

Pronefros

Mesonefros (Mesonefros)

Postrenal (Metanefros)

Un conjunt de cèl·lules i estructures primitives s'uniran per formar un ronyó en ple funcionament. L'etapa postrenal es completarà quan el fetus tingui unes 6 setmanes d'edat, incloses 2 estructures: "mesenquimal postrenal" i "brot/brot ureteral". Aquestes estructures finalment formen els ronyons i els urèters.

Poca gent sap que abans d'entrar a l'etapa postrenal, els ronyons es troben a la pelvis, no a la part superior de l'abdomen com la posició del ronyó "madur". A mesura que l'embrió es desenvolupa, la posició dels ronyons també canvia gradualment, es mouran de la pelvis a una posició per sota de la caixa toràcica i situada a banda i banda de la columna vertebral. No només es mou cap amunt, el ronyó també gira cap a dins de manera que la pelvis renal es dirigeix ​​cap a la columna vertebral. Aquest procés es completarà abans que el  fetus tingui 8 setmanes .

Després de tenir una visió general del procés de formació del ronyó, us podeu imaginar: Si hi ha alguna interrupció en la rotació i el moviment del ronyó fins a la seva posició final, no només el ronyó romandrà buit, la posició correcta, sinó que també es pot fusionar en una sola. massa en lloc de separar-se en dos ronyons dret i esquerre separats.

Procés de formació d'un ronyó de ferradura

Els ronyons en forma de ferradura sovint s'anomenen "fusionats anormalment". Quan es produeix una fusió anormal, un ronyó s'uneix a l'altre. Això es deu al fet que hi ha una interrupció en el moviment normal dels dos ronyons.

En casos més rars, una anormalitat de la mobilitat afecta només un dels ronyons, el que fa que els dos ronyons estiguin presents en un costat de la columna vertebral. Aquesta condició s'anomena ronyó ectòpic fusionat creuat. Aquestes anomalies solen aparèixer entre la 7a i la 9a setmanes d'embaràs.

En la nefropatia comuna de ferradura, els pols inferiors dels dos ronyons s'uneixen i creen la forma típica de ferradura. Els tubs que transporten l'orina dels ronyons, anomenats urèters, encara existeixen i drenaran l'orina per cada costat per separat. La part que uneix els dos ronyons s'anomena "fals istme renal".

Aquesta cintura pot estar o no simètricament a la columna vertebral. Si es troben a un costat, s'anomena ronyó de ferradura asimètric. Els teixits funcionals del ronyó poden o no estar implicats en la formació de l'istme pseudorenal, de manera que hi ha casos en què els dos ronyons estan units per una banda de teixit fibrós no funcional.

La nefropatia de ferradura és poc freqüent, té una incidència d'aproximadament 1/500 i és més freqüent en nens que en noies. La majoria dels nens no experimenten efectes greus per a la salut d'aquesta malaltia.

Tanmateix, aproximadament un terç dels nens amb aquest defecte tenen problemes amb el cor, els vasos sanguinis, el sistema nerviós, el sistema reproductor, el sistema urinari, el sistema digestiu i els ossos. Tot i que no hi ha cura per a la malaltia renal de ferradura, el vostre metge pot ajudar a controlar-ne els símptomes.

Símptomes de la malaltia renal de ferradura

La majoria dels casos de ronyó de ferradura no causen cap símptoma. De fet, sovint aquesta patologia es descobreix casualment a partir dels resultats d'una prova d'imatge realitzada per un altre motiu. Tanmateix, quan la malaltia es manifesta, sovint està relacionada amb el flux d'orina produït per la posició i orientació anormals dels ronyons.

Els símptomes més comuns són:

Una infecció del tracte urinari (ITU) pot causar febre, orina amb mala olor, urgència, micció freqüent, dolor o altres problemes en orinar.

Els càlculs renals  provoquen dolors aguts a l'esquena, laterals o laterals o a l'abdomen inferior, nàusees o vòmits, orina enfosquida o amb sang, calfreds, febre.

Hidronefrosi , una condició que es produeix quan alguna cosa bloqueja el tracte urinari i fa que s'acumuli l'orina, fent que els ronyons s'inflen. Els símptomes en aquest moment inclouen: sentir-se pesat, baix pes, orinar menys, infecció del tracte urinari.

Els nens amb aquesta condició corren el risc de patir altres problemes de salut com ara:

Tumor de Wilms , un tumor renal que pot ocórrer en nens petits

Malaltia poliquística del ronyó , que provoca quists que no són cancerosos

Càncer de ronyó

Hidrocefàlia o hidrocefàlia al cervell

Espina bífida , quan una part de la medul·la espinal troba un "error" en la seva formació

Causes del ronyó de ferradura

Actualment no hi ha cap base sòlida per explicar la causa d'aquest defecte. Els experts diuen que el ronyó de ferradura està en risc quan un nen té certs trastorns genètics, especialment:

La síndrome de Turner , una afecció que es presenta a les nenes, causa problemes relacionats amb l'alçada i condueix a ovaris més curts del normal.

La síndrome d'Edwards , també coneguda com la trisomia 18, causa un creixement fetal lent, baix pes al néixer i alguns altres problemes mèdics greus.

Diagnòstic i tractament de la malaltia renal de ferradura

En general, els metges no diagnostiquen les afeccions renals de ferradura abans que neixi un nadó. Els símptomes solen ser similars a alguns altres problemes de salut, de manera que per obtenir un diagnòstic precís, heu de portar el vostre fill a veure un metge.

Després de preguntar sobre els símptomes i la història clínica del seu fill, el metge li farà un examen físic i recomanarà altres proves com ara:

Anàlisi de sang per avaluar com funcionen els teus ronyons.

Anàlisi d'orina, que ajuda a comprovar si hi ha signes d'infecció.

Ecografia renal, una prova que utilitza ones d'ultrasò per crear imatges d'òrgans del cos. Els resultats de la imatge ajudaran al vostre metge a veure anomalies com ara càlculs renals, quists o tumors.

Un pielograma intravenós (IVP) o un uretrograma de la bufeta urinària (VCUG), que utilitza raigs X per avaluar el funcionament del sistema urinari del cos.

La veritat és que els científics encara no han trobat una cura per a aquesta malaltia rara. Una vegada que els ronyons es noten que s'han fusionat en forma de ferradura, els metges solen quedar-se i no intervenen en la malaltia. Tanmateix, és possible que hàgiu de tractar alguns problemes causats pels ronyons de ferradura. És habitual utilitzar antibiòtics per a una infecció o fer-se una cirurgia per eliminar els càlculs renals del cos.

En absència de símptomes, no cal un tractament intensiu.

Complicacions de la malaltia renal de ferradura

La majoria de les complicacions provenen dels símptomes i signes del ronyó de ferradura, sovint relacionats amb l'obstrucció del tracte urinari.

Les persones amb aquesta malaltia tenen un major risc de desenvolupar un tipus de tumor renal anomenat "tumor de Wilms", però la causa es desconeix. Un estudi de gairebé 30 anys va demostrar que 41 pacients amb tumor de Wilms tenien una malaltia renal de ferradura.

Les persones amb malaltia renal de ferradura sovint són vulnerables a un traumatisme abdominal contundent . Per exemple, si porteu un cinturó de seguretat mentre viatgeu en un cotxe, la corda passarà per l'abdomen, inclòs el ronyó de ferradura a la columna vertebral. Quan es produeix una col·lisió, els ronyons són més susceptibles a l'impacte perquè la posició normal dels ronyons és més alta i els dos ronyons no estan connectats entre si amb menys risc de lesions.

Tingueu en compte que el ronyó de ferradura és una anomalia estructural i posicional del ronyó força rara. La majoria dels pacients no presenten símptomes i sovint es descobreixen casualment mitjançant proves d'imatge. Tanmateix, també hauríeu de tenir en compte els signes d'alerta associats a l'obstrucció urinària, els càlculs renals o les infeccions del tracte urinari.

Si observeu símptomes que se sospita que són una malaltia renal de ferradura, heu de consultar al vostre metge per a un examen i un diagnòstic oportuns. Es poden utilitzar diversos tractaments (inclosa la cirurgia) per alleujar l'obstrucció urinària. La majoria dels pacients són controlats acuradament i no requereixen més avaluació o tractament. A més, heu de ser conscients dels possibles riscos de la malaltia renal de ferradura quan experimenteu un traumatisme abdominal contundent.