Пигментната дегенерация на ретината не е заболяване, а по-скоро група наследствени заболявания, характеризиращи се с лошо зрение при условия на слаба светлина.
Пигментната дегенерация на ретината е вероятно да се срещне при всички субекти, независимо от възрастта и пола. Въпреки това, все още се среща по-често при хора с рефракционни грешки , особено късогледство. Колкото по-висока е късогледството, толкова по-висок е рискът от дегенерация на ретината.
Пигментацията на ретината е генетично заболяване.
Какво представлява пигментацията на ретината?
Според изследване, разпространението на дегенерация на макулата сред населението на САЩ е 1 на 4000. Сред тях генетиката представлява 30% от останалите случаи са изолирани случаи.
Симптомите на пигментна дегенерация на ретината могат да се появят от раждането или да се появят по-късно, но обикновено се появяват в периода 10-30 години. Съответно заболяването прогресира постепенно от ретинит, първо на пръчковидни светлочувствителни клетки на ретината.
Пациентът има нощна слепота . Когато клетките на пръчките се дегенерират, зрителното поле на пациента постепенно ще се стесни, като в крайна сметка ще гледа само през бинокъл.
Това е последвано от дегенерация на конусите. Конусните клетки са концентрирани главно в макулата, отговорна за централното зрение и цветоусещането. В резултат централното зрение ще бъде значително удължено - но над 40-годишна възраст има сериозен спад. В допълнение, пациентът има допълнителни симптоми на хромозомно разстройство на зелено-жълтата ос.
Симптоми на пигментация на ретината
Най-ранната проява, която пациентите с пигментна дегенерация на ретината разпознават, е лошо зрение в слабо осветена среда. Например, в тъмна къща, в театър, пациентите са склонни да се спъват в мебели, когато се движат. Дори зрението на пациента при добре осветени условия понякога може да бъде нарушено.
Изследването на фундуса разкрива тъмни пигменти в групи по протежение на или около кръвоносните съдове. Пигментацията първоначално присъства само в средната област, след това се разпространява периферно и централно към цялата ретина.
Понякога лекарите няма да видят наличието на пигментни струпвания с форма на кост в ретината. Тестът на зрителното поле е първият тест, който трябва да се направи, когато пациентът има лошо зрение в лошо осветена среда.
Електроретинограмата е изключително важен тест за оценка на наследствени заболявания на ретината. Резултатите от електроретинограма ще разкрият вида на клетките на ретината, които са увредени, степента на заболяването, генетиката и връзката на заболяването с пола.
Електроретинограмата може да бъде изследвана много рано при млад пациент, за да се потвърди заболяването. Това изследване се прави лесно, без да е необходима обща анестезия.
Диференциалната диагноза на пигментната дегенерация на ретината с други лечими заболявания на ретината като възпаление, инфекция, съдова оклузия... е много важна, тъй като прогнозата на това заболяване е много лоша. Неспазването на това може сериозно да засегне пациента.
Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-лесно е да се лекува.
Някои необичайни форми на пигментация на ретината
Дегенерация на пигментацията с малко или никакъв пигмент: пациентите все още имат симптоми на заболяването, но на възраст над 30 години показват признаци на нарушения на пигментацията.
Дегенерация на пигментация на ретината само в едното око: Достатъчни признаци на заболяване на едното око, докато другото е нормално, може да показват леко хроматично и електрическо увреждане на ретината.
Друга аномална дегенерация на пигмента на ретината на окото: като конична роговица, вродена катаракта .
Мониторинг и лечение на пигментна дегенерация на ретината
Пациентите се нуждаят от редовни очни прегледи.
Новодиагностицираните пациенти с пигментна дегенерация на ретината трябва да бъдат обяснени, за да им се помогне да разберат болестта, как да се справят със засегнатия живот, когато зрителната функция намалява.
Младите пациенти със зрителни увреждания се съветват да не шофират сами, за да осигурят безопасността на себе си и на околните. Хората с тежко заболяване се съветват да посещават часове за адаптация и практикуване на движение.
Консултирането относно генетиката на заболяването е много полезно за пациентите и семействата по въпросите на планирането на живота и брака. Братята и сестрите и децата на хора с пигментен ретинит също трябва да бъдат прегледани и да имат необходимите тестове за потвърждаване на това предаване.
Лечението на пигментната дегенерация на ретината в момента е изправено пред много трудности, тъй като това е сериозно, наследствено заболяване. Медицинската намеса също е само симптоматично лечение, което забавя прогресията на заболяването.
Хората с пигментна дегенерация на ретината могат да използват витамин А палмитат в доза от 15 000 единици / ден. Въпреки това, при бременни жени употребата на витамин А във високи дози е противопоказана поради потенциала за генетични мутации.
В допълнение, пациентите, лекувани за пигментна дегенерация на ретината, трябва да се изследват периодично и веднага щом има необичайни очни симптоми, за да се открият придружаващи заболявания като глаукома, рефракционна грешка, отлепване на ретината, непрозрачност, стъкловидно тяло,... Периодичният преглед ще помогне за навременно лечение , запазване на оптималното зрение.