Отговор на сърповидноклетъчна болест

Сърповидно-клетъчната анемия е опасно заболяване, причинено от загубата на функцията на кръвта да пренася кислород. Научете повече в следващата статия.

Сърповидно-клетъчната анемия е опасно заболяване с много усложнения като съдова оклузия, хемолиза, исхемия и други системни усложнения. Навременното откриване и правилното лечение могат да удължат живота и да подобрят качеството на живот.

Какво е сърповидноклетъчна клетка?

Сърповидно-клетъчната анемия (SCD) е група от наследствени заболявания на червените кръвни клетки, които карат тялото да няма достатъчно здрави червени кръвни клетки, за да пренася кислород.

Обикновено червените кръвни клетки са кръгли, вдлъбнати от двете страни, за да могат да проникнат в малки кръвоносни съдове, пренасяйки кислород в тялото. При SCD червените кръвни клетки стават твърди, лепкави и приличат на полумесец или полумесец. Тези червени кръвни клетки имат кратък живот, умират лесно, трудно се движат през малки кръвоносни съдове, причинявайки недостиг на червени кръвни клетки и блокиране на кръвния поток. Резултатът е болка, инфекция, остър гръден синдром и инсулт.

Отговор на сърповидноклетъчна болест

Сърповидно-клетъчната болест причинява анемия.

Причината за заболяването

SCD е състояние, което присъства от раждането поради генетични фактори. Смята се, че причината се дължи на промяна в генетичната структура на хемоглобина. 

Нормалният човешки хемоглобин (HbA) се състои от две двойки пептидни вериги, алфа и бета. При сърповидно-клетъчни пациенти с анормален хемоглобин (HbS), аминокиселината валин е заменена с аминокиселината глутаминова киселина на позиция 6 в бета веригата. По този начин се създава ген, който прави червените кръвни клетки сърповидни. 

Сърповидните червени кръвни клетки губят своята гъвкавост в сравнение със здравите червени кръвни клетки, лесно се придържат към ендотелния слой, блокирайки кръвоносните съдове, което води до тромбоза. Освен това, крехките сърповидни червени кръвни клетки причиняват механична травма в кръвоносната система, причинявайки хемолиза. Костният мозък пролиферира, за да компенсира червените кръвни клетки, причинени от хемолиза, което в дългосрочен план причинява костни деформации.

SCD е генетично заболяване. Ако и двамата родители имат SCD в семейството, тогава 1 от 4 деца има вероятност да има сърповидно-клетъчна анемия. Има и случаи, при които родителите често нямат експресия на SCD, а само носят гена, причиняващ болестта, в хетерозиготно състояние. Следователно все още има случаи на деца със SCD, докато родителите нямат симптоми на сърповидно-клетъчна анемия.

Рискови фактори за сърповидно-клетъчна болест

Изчислено е, че около 0,3% от чернокожите хора в САЩ имат хомозиготна сърповидно-клетъчна анемия, 8-13% от чернокожите хора, които са хетерозиготни за гена, нямат анемия, но са изложени на риск от други усложнения.

Някои възможни усложнения:

  • Хроничното увреждане на далака възниква, когато червените кръвни клетки се натрупват в далака, което може да доведе до самоинфаркт и податливост към инфекция. Това инфекциозно усложнение е особено често при малки деца и може да бъде фатално.
  • Повтарящата се исхемия и инфаркт могат да причинят хронична дисфункция на много различни органи. Усложненията включват инсулт, исхемия, конвулсии, тазова некроза, бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност , белодробна хипертония и белодробна фиброза и ретинопатия.

Отговор на сърповидноклетъчна болест

Инсултът може да причини сърповидно-клетъчна болест.

  • При хетерозиготни носители (Hb AS), въпреки че не изпитват кървене или болка, те са изложени на риск от белодробна емболия и хронично бъбречно заболяване, мускулно увреждане или внезапна смърт при усилие. В някои случаи може да се появи хематурия и бъбречна папиларна некроза. Според проучвания хетерозиготните носители на Hb Asia могат да имат повишен риск от бъбречен медуларен карцином.
  • Усложнения по време на бременност. Сърповидно-клетъчната анемия може да увеличи риска от високо кръвно налягане и кръвни съсиреци по време на бременност. Може също да увеличи риска от спонтанен аборт, преждевременно раждане и ниско тегло при раждане.

Лечение на сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчната болест е сериозно здравословно състояние, което продължава цял живот. Но лечението може да помогне за подобряване на симптомите и по-добър контрол върху прогресията на заболяването.

По време на лечението на сърповидно-клетъчна анемия се използват някои лекарства и мерки като:

Широкоспектърни антибиотици (за инфекции)

 Употреба при пациенти със съмнение за тежка инфекция или остър гръден синдром (поради белодробна микроваскуларна обструкция).

Аналгетици, течности (за болка поради тромбоза)

 Болкоуспокояващите обикновено са опиоиди. Въпреки това трябва да се внимава при пациенти с бъбречно заболяване.

Излекувайте сърповидно-клетъчна болест с кръвопреливане

Трансфузия се прилага в много ситуации като реанимация на далака, апластична атака, кардиопулмонални симптоми (напр. сърдечна недостатъчност, хипоксемия с PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " намаляване="" the="" натрупване="" натрупване="" желязо="" и="" степен="" вискозно="" кръв.=" " метод="" метод="" трансфузия="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" действащ,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" keep="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">

Кръвопреливане за сърповидно-клетъчна анемия.

Имунизации, добавки с фолат и хидроксиурея (за да сте здрави)

Използва се за редовно здравеопазване, както и за лечение на симптоми, поддържащо лечение на усложнения.

Хидроксиуреята е митотичен инхибитор, намалява сърповидно-клетъчната анемия, облекчава болката (50%) и намалява острия гръден синдром, намалява необходимостта от кръвопреливане. Показан е при пациенти с повтарящи се болки или други усложнения. Дозите хидроксиурея варират в широки граници и се коригират въз основа на кръвната картина и страничните ефекти. Хидроксиуреята е потенциално тератогенна и не трябва да се използва от жени в детеродна възраст.

Трансплантации на костен мозък и стволови клетки

Костният мозък е меката тъкан в централната част на костта, където се произвеждат кръвни клетки. Трансплантацията на костен мозък или стволови клетки е процедура, при която здрави кръвотворни клетки се вземат от донор (за предпочитане брат или сестра) и се трансплантират в тялото на пациент със SCD.

Този метод обаче е много рискован и може да има сериозни странични ефекти и да доведе до смърт. Трансплантациите на костен мозък или стволови клетки са показани само за деца с тежко SCD ​​поради прекомерно увреждане на органите.

Сърповидно-клетъчната анемия е наследствено заболяване с много опасни усложнения. Понастоящем повечето от съвременните лечения не могат да излекуват напълно заболяването, но могат да помогнат на пациентите да контролират симптомите, прогресията на заболяването и да удължат живота.


Leave a Comment

Едно и също нещо ли са гениталните брадавици и брадавиците?

Едно и също нещо ли са гениталните брадавици и брадавиците?

Има много хора, които бъркат гениталните брадавици и брадавиците като едно и също нещо, защото това са две общи социални заболявания и имат доста сходни симптоми. И така, едно и също заболяване ли са гениталните брадавици и гениталните брадавици? Нека разберем точно тук.

Какво трябва да знаете за скорбута

Какво трябва да знаете за скорбута

Скорбутът, известен също като скорбут, може да бъде заболяване, което се появява, когато тялото има дефицит на витамин С за дълго време.

Гингивит: причини и лечение

Гингивит: причини и лечение

Гингивитът е често срещано орално заболяване, което възниква, когато тъканите и тъканите в устната кухина се заразят. И така, какво причинява гингивит? Как да се лекува гингивит? Нека научим повече за тази тема с aFamilyToday Blog в статията по-долу!

За какво се използва Xanax? Какво трябва да знаете, когато използвате Xanax

За какво се използва Xanax? Какво трябва да знаете, когато използвате Xanax

Xanax е лекарство с рецепта, използвано за лечение на тревожни разстройства, депресия или хора с фобии. Лекарството е продукт на компанията Pfizer, който в момента се използва широко на пазара.

Видове катаракта и как да се лекуват

Видове катаракта и как да се лекуват

Всички видове катаракта обикновено са състояние, при което лещата на окото е мътна, което затруднява преминаването на светлината през лещата и не се фокусира върху ретината, очите имат намалено зрение, виждат обекти, които не са ясни. . Различните видове катаракта обаче се лекуват по различен начин.

Какво е костур? Някои ястия от костур

Какво е костур? Някои ястия от костур

Костурът със сигурност е селско ястие, твърде познато на всеки виетнамец. Много хора обаче все още не знаят в какви ястия може да се преработи костурът. Нека разберем с нас направо чрез статията по-долу!

Какво е злокачествен тумор? Какви са проявите на злокачествените тумори?

Какво е злокачествен тумор? Какви са проявите на злокачествените тумори?

Меланомът или ракът винаги е бил проблем на много хора, особено в настоящия период на индустриализация, когато процентът на пациентите с рак непрекъснато нараства и има тенденция да са все по-млади. И така, какво е злокачествен тумор? Какви са проявите на злокачествените тумори? Нека разберем с нас!

Колко струва отстраняването на полипи в носа? Какъв тип операция трябва да се направи?

Колко струва отстраняването на полипи в носа? Какъв тип операция трябва да се направи?

Колко струва отстраняването на полипи в носа и какъв тип операция е въпросът, който много пациенти задават, когато имат заболяването. Поради страх много пациенти се колебаят и не получават навременно лечение, причинявайки много опасни усложнения.

Как правилно и ефективно да лекуваме инфектирани рани

Как правилно и ефективно да лекуваме инфектирани рани

Инфектираните рани, ако не се лекуват, ще причинят много опасни усложнения. И така, как да разпознаете инфектирана рана и как да я лекувате.

Колко дълго живее вирусът на варицела?

Колко дълго живее вирусът на варицела?

Варицелата е често срещано заболяване и не е много трудно за лечение. Въпреки това, тъй като болестта е много заразна и субективността на пациента, болестта е лесно да избухне в епидемия. За да предотвратим донякъде разпространението на болестта, трябва да знаем колко дълго живее вирусът на варицела във въздуха. И така, колко дълго живее вирусът на варицела? Нека разберем заедно.