Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гемофілія - ​​небезпечне захворювання, яке може вплинути на життя пацієнта. Тому важливо знати причини, симптоми, діагностику та лікування гемофілії.

Гемофілія (гемофілія) — це спадковий розлад, при якому кров людини не згортається належним чином через відсутність фактора згортання в ланцюжку з 12 факторів, які сприяють згортанню крові. При цьому захворюванні пацієнт може тривалий час кровоточити, що призводить до сильної крововтрати при травмі. Наступна стаття допоможе вам краще зрозуміти це рідкісне захворювання.  

Причини гемофілії

Зазвичай, коли виникає кровотеча, організм зупиняє кровотечу, об’єднуючи клітини крові разом, щоб утворити згусток. Процес стає можливим завдяки певним факторам. Однак у рідкісних випадках у пацієнта є дефіцит одного з факторів згортання крові, тому кровотечу неможливо зупинити, як зазвичай.

Гемофілія переважно спадкова, цей показник становить близько 70%. Гемофілія виникає, коли імунна система пацієнта атакує фактори згортання крові, такі як вагітність, рак, аутоімунне захворювання та розсіяний склероз .

Якщо говорити про генетичні фактори, то гемофілія майже завжди виникає у хлопчиків і передається від матері до дитини через один із генів матері. Більшість жінок з дефектним геном є просто носіями і зазвичай не виявляють ознак або симптомів гемофілії. Однак деякі носії можуть відчувати симптоми кровотечі, якщо їхні фактори згортання крові помірно знижені.

Гемофілія зазвичай передається у спадок.

Симптоми гемофілії

Залежно від ступеня дефіциту факторів згортання, симптоми гемофілії широко варіюються. Наприклад, у людини можуть виникати труднощі зі згортанням крові після операції або травми, якщо рівень дефіциту фактора згортання є незначним. Однак у випадках сильного дефіциту у людини може виникнути спонтанна кровотеча. Симптоми спонтанної кровотечі включають:

  • Кровотеча незрозумілої природи, сильна кровотеча внаслідок порізів чи травм, після операції чи стоматологічних процедур.
  • На тілі багато великих або глибоких синців.
  • Після щеплення організм аномально кровоточить.
  • Біль і набряк суглобів.
  • У сечі або калі є кров.
  • Носова кровотеча невідомої причини.
  • Крововилив у мозок.

При гемофілії одна лише шишка на голові може викликати крововилив у мозок. Хоча це рідко, це одне з найсерйозніших ускладнень, які можуть виникнути. Ознаки цього стану включають: постійний головний біль, повторне блювання, судоми, сонливість тощо.

Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікуванняВеликі синці на тілі також можуть бути ознакою гемофілії.

Діагностика гемофілії

Лікарі проведуть аналізи крові для діагностики гемофілії у дітей і дорослих. Залежно від тяжкості дефіциту, симптоми гемофілії починають ставати симптоматичними в різному віці.

Важкі випадки гемофілії зазвичай діагностуються протягом першого року життя. Легкий випадок. Ознаки можуть не проявлятися до повноліття, або деякі люди дізнаються, що у них гемофілія, після надмірної кровотечі під час операції.

Лікування гемофілії

В даний час лікування гемофілії полягає в забезпеченні специфічних факторів згортання крові, яких не вистачає пацієнту, шляхом внутрішньовенної інфузії. Цей замінний фактор згортання крові можна отримати з чужої донорської крові або з використанням подібних продуктів, які називаються рекомбінантними факторами згортання крові, які виготовлені не з крові людини. Інші методи лікування можуть включати:

  • Десмопресин (DDAVP): цей гормон може стимулювати організм вивільняти багато факторів згортання крові. Його вводять в організм шляхом повільної ін’єкції у вену або у вигляді назального спрею.
  • Антифібринолітики: цей клас препаратів допомагає запобігти розпаду тромбів.
  • Біологічний клей: нанесіть безпосередньо на рани для сприяння згортанню крові та загоєнню. Зокрема, фібринові пломби корисні при лікуванні зубів.
  • Фізична терапія може полегшити ознаки та симптоми, якщо внутрішня кровотеча пошкодила суглоб. Вам може знадобитися операція, якщо внутрішня кровотеча спричинила серйозне пошкодження.
  • Перша допомога при невеликих порізах з використанням давлячих і простих пов’язок. Для невеликих ділянок кровотечі під шкірою використовуйте пакет з льодом.
  • Щеплення: ви все ще можете поширювати хворобу через переливання крові від хворого на гемофілію.
  • Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікуванняЛікувати гемофілію потрібно якнайшвидше.

Гемофілія викликає багато небезпечних ускладнень, якщо не розпочати своєчасне лікування, таких як: внутрішня кровотеча, ураження суглобів, інфекція... Тому не варто бути суб’єктивним щодо цієї хвороби.


Leave a Comment

Як зробити ополіскувач рота ефективним?

Як зробити ополіскувач рота ефективним?

Полоскання горла солоною водою приносить багато переваг, наприклад запобігає неприємному запаху з рота, обмежує карієс,... Отже, як зробити найкращу рідину для полоскання рота, яку ви знаєте? Дивитися зараз.

Дайте відповідь на запитання: чи можна вилікувати неправильну форму сперми?

Дайте відповідь на запитання: чи можна вилікувати неправильну форму сперми?

Аномалії сперми суттєво впливають на репродуктивну якість чоловіків, навіть спричиняючи безпліддя. Отже, чи можна вилікувати неправильну сперму? Яке лікування?

Що таке менструальний диск? Переваги та недоліки порівняно з менструальними чашами

Що таке менструальний диск? Переваги та недоліки порівняно з менструальними чашами

Як і тампони або менструальні чаші, менструальні диски призначені для заміни тампонів. Однак деякі жінки досі не розуміють, що таке менструальний диск насправді? Чим цей продукт відрізняється від менструальної чаші і як правильно користуватися диском?

Отруєння ртуттю: симптоми і лікування

Отруєння ртуттю: симптоми і лікування

Ртуть є високотоксичним важким металом. Якщо ви піддаєтеся впливу занадто великої кількості цієї активної речовини, дуже легко викликати отруєння ртуттю.

Що можна їсти дитині 8 місяців? Примітки по харчуванню дитини 8 місяців

Що можна їсти дитині 8 місяців? Примітки по харчуванню дитини 8 місяців

Залежно від стадії розвитку маленьких дітей потреби в харчуванні будуть мати певні відмінності. Особливу увагу слід приділити харчуванню 8-місячних дітей, коли вони починають їсти тверду їжу. У цій статті буде наведено більше інформації, яка допоможе мамам відповісти на питання, що можна їсти дитині 8 місяців?

Як змінюється період статевого дозрівання у хлопчиків? Як допомогти дитині подолати психологічну кризу

Як змінюється період статевого дозрівання у хлопчиків? Як допомогти дитині подолати психологічну кризу

Статеве дозрівання є одним із тих періодів великих змін. Розуміння психології дітей статевого дозрівання зробить виховання більш правильним. Якщо батьки мучаться питанням про те, як змінюється психологія статевого дозрівання у хлопчиків? Як допомогти своїй дитині здорово пережити статеве дозрівання? Наступна стаття допоможе батькам відповісти на ці запитання.

Топ-8 вправ для лікування хребців, які варто спробувати пацієнтам

Топ-8 вправ для лікування хребців, які варто спробувати пацієнтам

Правильне виконання вправ на спадання хребта допоможе досить добре вилікувати захворювання. Кожна окрема вправа дасть різний ефект, якщо комбіновані вправи допоможуть вам швидко відновитися. Крім виконання призначень лікаря щодо лікування, заняття спортом допоможуть хворобі краще і швидше змінитися.

Дізнайтеся про спінальну анестезію та пов’язані з нею проблеми

Дізнайтеся про спінальну анестезію та пов’язані з нею проблеми

Спинномозкова анестезія - це метод зменшення болю під час операції. Подробиці спинномозкової анестезії, показання, протипоказання та особливості процедури – у наступній статті.

Чи небезпечна біль в очах при зварюванні? Про що слід пам’ятати, якщо ви відчуваєте біль в очах під час зварювання

Чи небезпечна біль в очах при зварюванні? Про що слід пам’ятати, якщо ви відчуваєте біль в очах під час зварювання

Чи небезпечна біль в очах при зварюванні? Це питання привертає велику увагу зварювальників або будь-кого, хто безпосередньо піддається впливу електрозварювального світла.

Топ 13+ найкращих очних крапель сьогодні

Топ 13+ найкращих очних крапель сьогодні

Придбайте хороші, справжні та надійні очні краплі сьогодні в блозі aFamilyToday. Купуйте зараз, щоб отримати консультацію фармацевта та доставку в той же день!