Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром

Синдром Еванса є дуже рідкісною формою аутоімунної гемолітичної анемії. Цей розлад може вражати дітей і дорослих з різними симптомами. Давайте дізнаємося більше про синдром Еванса в наступній статті з блогу aFamilyToday!

Синдром Еванса - аутоімунне гемолітичне захворювання, пов'язане з імунною тромбоцитопенією. У деяких випадках це також може бути пов’язано з нейтропенією. Давайте дізнаємося про основи синдрому Еванса, щоб більш активно виявляти та лікувати стан.

Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром Синдром Еванса є дуже рідкісною формою аутоімунної гемолітичної анемії

Що таке синдром Еванса?

Синдром Еванса — рідкісний синдром, що складається з імунної гемолітичної анемії з тромбоцитопенією. Патогенез захворювання полягає в дестабілізації імунної системи, що викликає появу антитіл проти еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Ці антитіла руйнують клітини крові та викликають анемію. Через порушення імунної системи синдром Еванса також може виникати разом з іншими синдромами цієї причини. 

Іншими словами, синдром Еванса вважається порушенням імунної системи в організмі. Це змушує організм виробляти антитіла, які можуть руйнувати еритроцити/тромбоцити/білі кров’яні тільця, що призводить до нестачі кров’яних тілець в організмі. 

Що викликає синдром Еванса?

Фактори, які, як вважають, сприяють розвитку синдрому Еванса, включають:

Крім того, причиною синдрому Еванса також може бути така інфекція, як:

Визначення причини синдрому Еванса має важливе терапевтичне значення.

Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром Після зараження інфекціями у людей також може розвинутися синдром Еванса

Симптоми людей із синдромом Еванса

Загальними симптомами синдрому Еванса є:

  • Анемія: у хворого втома, серцебиття, серцебиття, шкіра синюшна, слизові бліді, задишка.
  • Синдром жовтяниці: жовтяниця, жовті очі, темна сеча.
  • Тромбоцитопенія: поява дрібних точок на шкірі пацієнта (пурпура), кровоточивість ясен, носова кровотеча та еритроцити в сечі.
  • У деяких випадках у хворого збільшуються печінка і селезінка.
  • Крім того, у пацієнта також спостерігається лихоманка та симптоми інфекції, оскільки низький рівень лейкоцитів послаблює здатність організму захищати організм.

Пацієнти з синдромом Еванса можуть мати жовтяницю

Діагностика синдрому Еванса

Діагностика синдрому Еванса полягає в поєднанні фізичного огляду та проведення діагностичних тестів:

  • Фізичне обстеження визначає симптоми синдрому Еванса. Лікар чітко визначає симптоми пацієнта, уникаючи плутанини з іншими захворюваннями для точного та ефективного лікування.
  • Цитологія периферичної крові: виявляє низьку кількість клітин крові, низький рівень еритроцитів, гемоглобіну та тромбоцитів, а також високий рівень ретикулоцитів у периферичній крові порівняно з нормою.
  • Мієлограма: результати мієлограми показують, що кістковий мозок багатий клітинами з проліферативними лініями червоних і ретикулоцитів. 
  • Біохімічний аналіз крові: Виявляє підвищені продукти руйнування клітин в організмі.
  • Імунологічний аналіз: виявлення аномальних антитіл, що циркулюють у периферичній крові, для ефективної діагностики та лікування.

Диференційна діагностика

Тому що синдром Еванса пов'язаний з порушеннями імунної системи. Тому при постановці діагнозу необхідно відрізняти його від інших синдромів, таких як:

Системний червоний вовчак

Клінічними проявами є анемія, кровотечі. Однак існують типові ураження червоного вовчака, такі як висипання на шкірі, біль у суглобах, випадання волосся, випіт оболонки та пошкодження нирок.

Аналізи периферичної крові можуть мати знижені 1, 2 або всі 3 лінії, але мати антинуклеарні антитіла та антитіла до дцДНК.

Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром Потрібно диференціювати синдром Еванса від системного червоного вовчака?

Тромбоцитопенічна пурпура або гемолітико-уремічний синдром (ТТП - ГУС)

Клінічними проявами є анемія, кровотечі, але часто жовтяниця. Крім того, є прояви неврологічних симптомів, таких як млявість, сплутаність свідомості... та ураження нирок, наприклад олігурія або анурія.

Субклінічні тести показують, що в периферичній крові знижується кількість еритроцитів, тромбоцитів, можливо, фрагментів еритроцитів, а також знижується активність ферменту ADAMTS13. Плазмообмінна терапія забезпечує швидке полегшення неврологічних симптомів.

Лікування синдрому Еванса

Принцип лікування синдрому Еванса - симптоматичне і специфічне лікування. Існує багато методів лікування ідіопатичної гемолітичної анемії з тромбоцитопенією, таких як:

Лікування синдрому Еванса медикаментами

Ліки, що використовуються для лікування синдрому Еванса, включають:

  • Метилпреднізолон: це протизапальний, імуносупресивний препарат при імунних розладах. Дозування метилпреднізолону становить 1-2 мг/кг маси тіла на добу. Якщо є відповідь, дозу можна зменшити, але це зниження становить лише приблизно 30% дози на тиждень, і стан пацієнта слід контролювати. 
  • Азатіоприн: рекомендована доза становить 50-100 мг/день і приймається приблизно 3-4 місяці під керівництвом лікаря/фармацевта. 
  • Циклофосфамід: 50-100 мг/добу протягом 3-4 місяців за призначенням лікаря. 
  • Циклоспорин А: 50–200 мг/добу протягом 3–6 місяців за вказівкою лікаря/фармацевта 
  • Вінкристин: 1 мг на тиждень протягом щонайменше 3 тижнів. 
  • Мофетилу мікофенолату: доза 500–2000 мг на день протягом 1–3 місяців за вказівкою лікаря/фармацевта. 
  • Гамма-глобулін: лікуйте синдром Еванса гамма-глобуліном у екстрених ситуаціях з масивними гемолітичними епізодами, кровотечами з різних ділянок тіла або поганою реакцією на переливання крові/тромбоцитів. 
  • Ритуксимаб: лікування синдрому Еванса моноклональними антитілами - Ритуксимаб використовується у пацієнтів з ослабленим імунітетом, а спленектомія виявилася невдалою. 

Ці ліки слід приймати точно відповідно до вказівок лікаря в дозуванні, призначеному для кожного випадку синдрому Еванса.

Лікування синдрому Еванса хірургічним шляхом

Еритроцити, лейкоцити і тромбоцити руйнуються в селезінці. Тому в деяких випадках лікарі можуть рекомендувати спленектомію для поліпшення показників крові. Однак цей метод лікування синдрому Еванса лише тимчасовий.

Підтримуюче лікування синдрому Еванса

Лікарі можуть забезпечити підтримуюче лікування гемолітичної анемії, вторинної тромбоцитопенії, за допомогою таких заходів:

  • Переливання крові.
  • Переливання тромбоцитів.

При підтримуючому лікуванні гемотрансфузією необхідно звернути увагу на повільну швидкість інфузії, за пацієнтом слід спостерігати за реакціями під час і після трансфузії. Переливання тромбоцитів зазвичай показано, коли кількість тромбоцитів <10 г/л="" або="" так="" вихід="">

В даний час немає способу запобігти синдрому Еванса, єдиний спосіб - стежити за своїм здоров'ям і регулярно проходити обстеження.

Маючи наведену вище інформацію, ви, ймовірно, краще знаєте про синдром Еванса . Це рідкісне та небезпечне захворювання імунної системи, яке потрібно виявляти та лікувати на ранніх стадіях. Якщо ви підозрюєте, що у вас синдром Еванса, зверніться до авторитетного медичного закладу, якщо ви підозрюєте, що у вас синдром Еванса, для своєчасного лікування.


Leave a Comment

Причини підвищення лейкоцитів і способи їх запобігання

Причини підвищення лейкоцитів і способи їх запобігання

Лейкоцити є одним із важливих компонентів крові, допомагаючи виявляти та знищувати сторонні клітини або хвороботворні бактерії. Однак коли в організмі високий рівень лейкоцитів, це може бути ознакою серйозних проблем зі здоров’ям. Ви не повинні бути суб'єктивними в цьому питанні.

Що таке плазма? Яку функцію виконує плазма?

Що таке плазма? Яку функцію виконує плазма?

Плазма відповідає за забезпечення органів поживними речовинами та живлення організму. Детально дізнайтеся, що таке плазма і як вона функціонує в організмі.

Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром

Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром

Синдром Еванса є дуже рідкісною формою аутоімунної гемолітичної анемії. Цей розлад може вражати дітей і дорослих з різними симптомами. Давайте дізнаємося більше про синдром Еванса в наступній статті з блогу aFamilyToday!

Високі лейкоцити повинні їсти, щоб забезпечити здоровя?

Високі лейкоцити повинні їсти, щоб забезпечити здоровя?

Лейкоцити є важливим компонентом людського організму, відіграючи важливу роль у боротьбі з бактеріальними та вірусними інфекціями. Кожна їжа, яку ми їмо, може впливати на цю клітину. Отже, що люди з високою формою лейкемії повинні їсти і утримуватися від цього, щоб не вплинути на їхнє здоров’я?

Чим корисне маточне молочко для шкіри обличчя? Як зробити ефективну маску з маточного молочка

Чим корисне маточне молочко для шкіри обличчя? Як зробити ефективну маску з маточного молочка

Маточне молочко має багато чудових застосувань, у яких краса обличчя також є незамінною перевагою. Дізнайтеся в наступній статті!

Розрізняйте лихоманку при прорізуванні зубів у дітей і лихоманку, викликану хворобою

Розрізняйте лихоманку при прорізуванні зубів у дітей і лихоманку, викликану хворобою

Батьки часто неправильно розуміють дітей із лихоманкою, що прорізується, як лихоманку, легку хворобу, що призводить до неправильного поводження та догляду, через що дитина почувається некомфортніше та часто плаче.

Відповідь: Декумар лікує чорні точки?

Відповідь: Декумар лікує чорні точки?

Чорні крапки не тільки непривабливі, але якщо їх не видалити з коренем, вони потемніють і розширять пори. Так чи лікує Декумар чорні точки? Це питання виникає у багатьох жінок. Наскільки ефективний Декумар від докучливих чорних крапок? Давайте разом із блогом aFamilyToday знайдемо відповідь!

Чи впливає оперізуючий лишай при вагітності на плід?

Чи впливає оперізуючий лишай при вагітності на плід?

Оперізуючий лишай при вагітності з'являється у жінок, які перенесли вітряну віспу, і викликає безліч небезпечних ускладнень. Так чи впливає оперізувальний лишай на плід?

Дізнайтеся про поширені захворювання в кінці року, яких слід уникати

Дізнайтеся про поширені захворювання в кінці року, яких слід уникати

Хвороби, якими легко підхопити наприкінці року, тому що холодна погода є дуже сприятливою для багатьох типів мікробів і вірусів для розвитку та лютування. Діти найбільш сприйнятливі до ураження та інфікування, оскільки їх опірність ще слабка.

Які бувають типи дегенерації жовтої плями?

Які бувають типи дегенерації жовтої плями?

Дегенерація жовтої плями є основною причиною необоротної втрати зору у людей похилого віку. Захворювання важко виявити на ранніх стадіях, лише коли зір значно погіршується, симптоми починають проявлятися. Запізнення з діагностикою значною мірою впливає на процес і ефективність лікування.

Що викликає біль у лівому плечовому суглобі? Як виправити

Що викликає біль у лівому плечовому суглобі? Як виправити

Біль у лівій лопатці - поширене захворювання, яке виникає у багатьох людей. Крім зовнішніх факторів, біль в лівій лопатці може бути наслідком ряду захворювань.

Проста очистка води вдома, щоб мати чисту воду після повеней

Проста очистка води вдома, щоб мати чисту воду після повеней

У статті розповідається про заходи щодо зберігання та дезінфекції води, щоб допомогти людям мати безпечну питну воду в сезон дощів. Будь ласка, запишіть це в зошит, якщо вам часто доводиться жити в районах затоплення.

Що таке затримка сну? Як швидше заснути

Що таке затримка сну? Як швидше заснути

Бувають дні, коли ви лягаєте спати дуже рано, але не можете заснути вічно, можливо, в цей час ваш організм переживає затримку сну. У цій статті приєднайтеся до блогу aFamilyToday, щоб дізнатися більше про затримку сну та поради, як швидше заснути!

Як намочити вушну сірку немовлятам

Як намочити вушну сірку немовлятам

Занадто багато вушної сірки у дитини погіршує слух, втрата слуху створює дискомфорт, метушливість і хвилювання батьків. Однак не всі знають, як правильно прибрати мокру вушну сірку у немовлят. Блог aFamilyToday покаже вам, як намочити вушну сірку вашій дитині!