Що таке синдром лізису пухлини?

Синдром лізису пухлини найчастіше зустрічається у пацієнтів з неходжкінською лімфомою або гострим лейкозом. Однак це може виникнути при лікуванні будь-якого іншого швидко прогресуючого раку. Давайте разом дізнаємося про цей синдром зі статті нижче!

Синдром лізису пухлини (TLS) є серйозним ускладненням, яке може виникнути на ранніх стадіях лікування раку. Коли ракові клітини гинуть і розщеплюються, вони вивільняють у кров речовини, зокрема калій, фосфор і нуклеїнові кислоти. Високі концентрації цих речовин викликають метаболічні зміни, які можуть завдати шкоди серцю, ниркам, печінці та іншим органам. Синдром лізису пухлини може бути небезпечним для життя та вважається надзвичайною ситуацією, пов’язаною з раком.

Що таке синдром лізису пухлини?

Якщо синдром лізису пухлини виникає після початку лікування раку, він зазвичай проявляється протягом перших 1-3 днів. У деяких пацієнтів ці метаболічні зміни можуть спостерігатися ще до початку лікування через швидкий метаболізм ракових клітин. Синдром лізису пухлини може прогресувати дуже швидко, і пацієнти потребують негайної медичної допомоги. Звичайні аналізи крові проводяться для моніторингу та лікування метаболічних змін до того, як вони стануть проблемами або спричинять фізичні симптоми.

Пацієнти з певними типами раку, такими як лімфома Беркітта, гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ), гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) або іншими факторами ризику, знаходяться під ретельним наглядом на ранніх стадіях лікування. Профілактичне лікування може включати внутрішньовенне введення рідини для регідратації та ліків, таких як расбуриказа або алопуринол для контролю підвищення рівня сечової кислоти, антануму або гідроксиду алюмінію (Amphojel®) для контролю підвищення рівня фосфору.

Що таке синдром лізису пухлини?

Діагностика синдрому лізису пухлини

Синдром лізису пухлини може спричинити постійне пошкодження органів або навіть раптову смерть. Діти з групи високого ризику будуть перебувати під ретельним наглядом. Діагностика синдрому лізису пухлини проводиться за допомогою аналізів крові. Лікарі, які шукають змін, включають:

• Велика кількість калію.
• Високий рівень сечової кислоти.
• Велика кількість фосфору.
• Низький вміст кальцію.

Симптоми синдрому у лізису

Симптоми синдрому лізису пухлини викликані метаболічним дисбалансом в організмі. Слід ретельно спостерігати за дітьми, які мають ризик розвитку синдрому лізису пухлини. У більшості випадків метаболічні дисбаланси лікуються до появи симптомів. Однак симптоми, пов’язані з синдромом лізису пухлини, можуть включати:

• нудота;
• блювота;
• діарея ;
• Втрата апетиту;
• судоми;
• Зміна частоти серцевих скорочень;
• М'язові судоми або спазми;
• непритомність;
• слабкий;
• Втома або млявість;
• Болі в животі або спині;
• Затримка рідини, припухлість або набряк.

Багато з цих симптомів також можуть бути побічним ефектом хіміотерапії або мати інші причини.

Симптоми синдрому лізису пухлини викликані метаболічним дисбалансом в організмі

Фактори ризику синдрому лізису пухлини

Типи раку, які зазвичай асоціюються з синдромом лізису пухлини у дітей, включають гострий лейкоз Беркітта або лімфому Беркітта, гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) і хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ). Фактори ризику синдрому лізису пухлини включають:

• Рак швидко розвивається.
• Рак швидко реагує на хіміотерапію.
• Велика пухлина.
• Запущена стадія раку.
• Великий тягар раку.

Лікарі оцінюють тягар раку, використовуючи розмір пухлини, кількість лейкоцитів, рівень лактакдегідрогенази (ЛДГ) і ураження кісткового мозку.

Певні характеристики пацієнта, які також можуть збільшити ризик, включають наступне:

• Високий рівень сечової кислоти або фосфатів до лікування.
• Погана робота нирок.
• Менше виділення сечі.
• Сеча кисла.
• Низький артеріальний тиск.
• Втрата води.
• Медіастинальний блок.
• Велика селезінка.

Профілактика та лікування синдрому лізису пухлини

Наступні кроки можна вжити, щоб запобігти синдрому лізису пухлини та лікувати метаболічні дисбаланси, якщо вони виникають. Внутрішньовенні рідини та ліки використовуються як профілактичне лікування у дітей групи високого ризику.

Для деяких пацієнтів менш інвазивна хіміотерапія може бути призначена протягом короткого часу перед початком агресивної терапії, щоб лізис пухлини відбувався повільніше. Це може полегшити контроль, допомогти організму підтримувати хімічний баланс і запобігти пошкодженню нирок. Лікування синдрому лізису пухлини включає моніторинг аналізів крові, специфічне лікування метаболічних дисбалансів і підтримку функції нирок.

Тестування та моніторинг симптомів

За пацієнтами з високим ризиком розвитку синдрому лізису пухлини слід ретельно спостерігати, особливо протягом першого тижня лікування. Своєчасна медична допомога дозволяє знизити токсичну дію на організм. Моніторинг синдрому лізису пухлини повинен включати:

• Оцініть симптоми.
• Виміряти виділення сечі.
• Тести для перевірки рівнів калію, фосфату, кальцію, сечової кислоти, азоту сечовини крові (BUN), креатиніну та лактатдегідрогенази.

Графік подальшого спостереження залежатиме від того, чи вважається пацієнт високим, середнім чи низьким ризиком.

Внутрішньовенні рідини

Внутрішньовенні рідини зазвичай починаються з моменту встановлення діагнозу та продовжуються під час хіміотерапії. Адекватна регідратація рідини важлива для запобігання хімічного дисбалансу в крові та підтримки функції нирок. Пацієнти з низьким виділенням сечі будуть перебувати під ретельним наглядом. Деяким пацієнтам можуть знадобитися ліки для полегшення сечовипускання (діуретики) або навіть гемодіаліз для фільтрації крові, поки нирки не відновляться.

Адекватна реанімація рідини важлива для запобігання хімічного дисбалансу в крові

Препарати, що знижують сечову кислоту

Препарати, що використовуються для лікування гіперурикемії при синдромі лізису пухлини у дітей, включають алопуринол і расбуриказу.

Алопуринол перешкоджає утворенню сечової кислоти. Пацієнти зазвичай приймають алопуринол за 2-3 дні до початку хіміотерапії і продовжують прийом протягом 10-14 днів. В основному використовується як профілактичний засіб.

Расбуриказа працює, розщеплюючи та знижуючи сечову кислоту в крові. Це препарат швидкої дії, який зазвичай діє протягом 4 годин. Расбуриказу можна використовувати для запобігання або лікування високої сечової кислоти. Однак пацієнти з дефіцитом G6PD не повинні приймати цей препарат. Расбуриказа також є дорожчим лікуванням порівняно з алопуринолом і недоступне в інших місцях.

Препарати, що знижують вміст фосфатів

Для зниження рівня фосфатів у крові можна використовувати ліки. Ці препарати називаються фосфатзв’язуючими речовинами, які приєднуються до фосфату, щоб запобігти його всмоктуванню в травній системі. Приклади цих препаратів включають лантан і гідроксид алюмінію (Amphojel®).

Лікування електролітного дисбалансу

Метаболічний дисбаланс (високий вміст калію, високий вміст фосфатів і низький рівень кальцію) часто можна лікувати підтримкою функції нирок. Однак ці дисбаланси можуть становити безпосередній ризик для пацієнта і можуть потребувати спеціального лікування. Дуже важливо підтримувати достатнє споживання рідини. Під час лікування синдрому лізису пухлини з інфузійної рідини слід видалити деякі електролітичні добавки.

Гемодіаліз

Ураження нирок є частим ускладненням синдрому лізису пухлини. Високий рівень сечової кислоти може спричинити утворення кристалів у ниркових канальцях, невеликих ділянках нирок, які допомагають фільтрувати кров. Заходи, вжиті для захисту нирок, включають реанімацію рідини, використання діуретиків і профілактичне лікування алопуринолом або расбуриказою.

Однак навіть за умови адекватної медичної допомоги нирки все одно можуть перестати працювати. Пацієнтам може знадобитися гемодіаліз для фільтрації крові, поки нирки не заживуть. У більшості пацієнтів функція нирок з часом покращується повільно. Однак у деяких пацієнтів може спостерігатися стійке ураження нирок після синдрому лізису пухлини, навіть за умови профілактичних заходів.

Ураження нирок є частим ускладненням синдрому лізису пухлини

Синдром лізису пухлини зустрічається рідко. Однак це може викликати серйозні проблеми зі здоров'ям. Слід ретельно спостерігати за пацієнтами групи ризику для швидкого лікування метаболічних дисбалансів. Важливо дотримуватися інструкцій щодо споживання рідини, дієти та ліків. Ваш лікар може допомогти вам зрозуміти синдром лізису пухлини та сказати, чи є ваша дитина в групі ризику. Завжди обговорюйте зі своєю командою догляду будь-які проблеми зі здоров’ям і повідомляйте про будь-які зміни симптомів, які виникають під час або після лікування.