Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гемофілія - ​​небезпечне захворювання, яке може вплинути на життя пацієнта. Тому важливо знати причини, симптоми, діагностику та лікування гемофілії.

Гемофілія (гемофілія) — це спадковий розлад, при якому кров людини не згортається належним чином через відсутність фактора згортання в ланцюжку з 12 факторів, які сприяють згортанню крові. При цьому захворюванні пацієнт може тривалий час кровоточити, що призводить до сильної крововтрати при травмі. Наступна стаття допоможе вам краще зрозуміти це рідкісне захворювання.  

Причини гемофілії

Зазвичай, коли виникає кровотеча, організм зупиняє кровотечу, об’єднуючи клітини крові разом, щоб утворити згусток. Процес стає можливим завдяки певним факторам. Однак у рідкісних випадках у пацієнта є дефіцит одного з факторів згортання крові, тому кровотечу неможливо зупинити, як зазвичай.

Гемофілія переважно спадкова, цей показник становить близько 70%. Гемофілія виникає, коли імунна система пацієнта атакує фактори згортання крові, такі як вагітність, рак, аутоімунне захворювання та розсіяний склероз .

Якщо говорити про генетичні фактори, то гемофілія майже завжди виникає у хлопчиків і передається від матері до дитини через один із генів матері. Більшість жінок з дефектним геном є просто носіями і зазвичай не виявляють ознак або симптомів гемофілії. Однак деякі носії можуть відчувати симптоми кровотечі, якщо їхні фактори згортання крові помірно знижені.

Гемофілія зазвичай передається у спадок.

Симптоми гемофілії

Залежно від ступеня дефіциту факторів згортання, симптоми гемофілії широко варіюються. Наприклад, у людини можуть виникати труднощі зі згортанням крові після операції або травми, якщо рівень дефіциту фактора згортання є незначним. Однак у випадках сильного дефіциту у людини може виникнути спонтанна кровотеча. Симптоми спонтанної кровотечі включають:

  • Кровотеча незрозумілої природи, сильна кровотеча внаслідок порізів чи травм, після операції чи стоматологічних процедур.
  • На тілі багато великих або глибоких синців.
  • Після щеплення організм аномально кровоточить.
  • Біль і набряк суглобів.
  • У сечі або калі є кров.
  • Носова кровотеча невідомої причини.
  • Крововилив у мозок.

При гемофілії одна лише шишка на голові може викликати крововилив у мозок. Хоча це рідко, це одне з найсерйозніших ускладнень, які можуть виникнути. Ознаки цього стану включають: постійний головний біль, повторне блювання, судоми, сонливість тощо.

Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікуванняВеликі синці на тілі також можуть бути ознакою гемофілії.

Діагностика гемофілії

Лікарі проведуть аналізи крові для діагностики гемофілії у дітей і дорослих. Залежно від тяжкості дефіциту, симптоми гемофілії починають ставати симптоматичними в різному віці.

Важкі випадки гемофілії зазвичай діагностуються протягом першого року життя. Легкий випадок. Ознаки можуть не проявлятися до повноліття, або деякі люди дізнаються, що у них гемофілія, після надмірної кровотечі під час операції.

Лікування гемофілії

В даний час лікування гемофілії полягає в забезпеченні специфічних факторів згортання крові, яких не вистачає пацієнту, шляхом внутрішньовенної інфузії. Цей замінний фактор згортання крові можна отримати з чужої донорської крові або з використанням подібних продуктів, які називаються рекомбінантними факторами згортання крові, які виготовлені не з крові людини. Інші методи лікування можуть включати:

  • Десмопресин (DDAVP): цей гормон може стимулювати організм вивільняти багато факторів згортання крові. Його вводять в організм шляхом повільної ін’єкції у вену або у вигляді назального спрею.
  • Антифібринолітики: цей клас препаратів допомагає запобігти розпаду тромбів.
  • Біологічний клей: нанесіть безпосередньо на рани для сприяння згортанню крові та загоєнню. Зокрема, фібринові пломби корисні при лікуванні зубів.
  • Фізична терапія може полегшити ознаки та симптоми, якщо внутрішня кровотеча пошкодила суглоб. Вам може знадобитися операція, якщо внутрішня кровотеча спричинила серйозне пошкодження.
  • Перша допомога при невеликих порізах з використанням давлячих і простих пов’язок. Для невеликих ділянок кровотечі під шкірою використовуйте пакет з льодом.
  • Щеплення: ви все ще можете поширювати хворобу через переливання крові від хворого на гемофілію.
  • Гемофілія: причини, симптоми, діагностика, лікуванняЛікувати гемофілію потрібно якнайшвидше.

Гемофілія викликає багато небезпечних ускладнень, якщо не розпочати своєчасне лікування, таких як: внутрішня кровотеча, ураження суглобів, інфекція... Тому не варто бути суб’єктивним щодо цієї хвороби.


Leave a Comment

Скільки часу потрібно, щоб зажити відшарування сітківки? Як доглядати за очима після операції

Скільки часу потрібно, щоб зажити відшарування сітківки? Як доглядати за очима після операції

Скільки часу займає відновлення після відшарування сітківки і як доглядати за очима після операції, хвилює більшість людей. Дотримуйтесь статті, щоб отримати відповідь.

Ï чи небезпечні погані навушники?

Ï чи небезпечні погані навушники?

Хоча втрата слуху не є небезпечною для життя хворобою, вона погіршує слух і впливає на якість життя. У наведеній нижче статті блог aFamilyToday надасть читачам основну інформацію про шум у вухах при поганому слуху.

Чому рецидивує атопічний дерматит?

Чому рецидивує атопічний дерматит?

Атопічний дерматит - це хронічне захворювання, яке може вразити людей будь-якого віку. Атопічний дерматит повторюється багато разів із яскраво вираженим симптомом сильного свербіння, що робить пацієнта надзвичайно нещасним і незручним. Захворювання зазвичай починається в дитинстві з періодичними епізодами і може тривати все життя.

Генітальні бородавки і кондиломи – одне й те саме?

Генітальні бородавки і кондиломи – одне й те саме?

Багато людей плутають генітальні бородавки та кондиломи як одне й те саме, тому що це дві поширені соціальні хвороби та мають досить схожі симптоми. Так чи є кондиломи і кондиломи одним і тим же захворюванням? Давайте дізнаємося прямо тут.

Що потрібно знати про цингу

Що потрібно знати про цингу

Цинга, також відома як цинга, може бути захворюванням, яке виникає, коли в організмі тривалий час не вистачає вітаміну С.

Гінгівіт: причини та лікування

Гінгівіт: причини та лікування

Гінгівіт - це поширене захворювання порожнини рота, яке виникає при інфікуванні тканин і тканин ротової порожнини. Отже, що викликає гінгівіт? Як лікувати гінгівіт? Давайте дізнаємося про цю тему з блогу aFamilyToday у статті нижче!

Топ-8 кремів для звуження пор, які вам точно знадобляться

Топ-8 кремів для звуження пор, які вам точно знадобляться

Догляд за шкірою є незамінним продуктом у догляді за шкірою багатьох жінок. На додаток до зволоження, зменшення блиску та глибокого живлення шкіри, наведені нижче креми для звуження пор допоможуть вам швидко отримати гладку, гладку шкіру.

Для чого використовується Xanax? Що потрібно знати при застосуванні Xanax

Для чого використовується Xanax? Що потрібно знати при застосуванні Xanax

Ксанакс — це рецептурний препарат, який використовується для лікування тривожних розладів, депресії або людей із фобіями. Препарат є продуктом компанії Pfizer, в даний час широко використовується на ринку.

Види катаракти і способи їх лікування

Види катаракти і способи їх лікування

Усі типи катаракти, як правило, по суті є станом, при якому кришталик ока каламутний, що ускладнює проходження світла через кришталик і не фокусується на сітківці, очі погіршують зір, бачать об’єкти нечітко. . Однак різні види катаракти лікуються по-різному.

Що таке окунь? Деякі страви з окуня

Що таке окунь? Деякі страви з окуня

Окунь, звичайно, сільське блюдо, надто знайоме кожному в'єтнамцю. Однак багато хто досі не знають, на які страви можна переробити окуня. Давайте дізнаємось разом із нами через статтю нижче!