Серповидно-клітинна анемія - це небезпечне захворювання, викликане втратою функції перенесення кисню кров'ю. Дізнайтеся більше в наступній статті.
Серповидно-клітинна анемія є небезпечним захворюванням з багатьма ускладненнями, такими як оклюзія судин, гемоліз, ішемія та інші системні ускладнення. Своєчасне виявлення та правильне лікування можуть продовжити життя та покращити якість життя.
Що таке серпоподібна клітина?
Серповидно-клітинна анемія (ССД) — це група спадкових захворювань еритроцитів, через які в організмі не вистачає здорових еритроцитів для перенесення кисню.
У нормі еритроцити круглі, увігнуті з двох сторін, щоб мати можливість проникати в дрібні кровоносні судини, переносячи кисень по всьому тілу. При SCD еритроцити стають твердими, липкими та виглядають як півмісяць або серп. Ці еритроцити мають короткий термін життя, легко гинуть, важко просуваються дрібними кровоносними судинами, викликаючи дефіцит еритроцитів і блокування кровотоку. Результатом є біль, інфекція, гострий грудний синдром та інсульт.
Серповидно-клітинна анемія викликає анемію.
Причина захворювання
SCD – це стан, який присутній від народження через генетичні фактори. Вважається, що причиною є зміна генетичної структури гемоглобіну.
Нормальний гемоглобін людини (HbA) складається з двох пар пептидних ланцюгів, альфа і бета. У пацієнтів із серповидно-клітинною структурою з аномальним гемоглобіном (HbS) амінокислота валін замінюється на амінокислоту глутамінову кислоту в положенні 6 бета-ланцюга. Таким чином створюється ген, який робить еритроцити серповидними.
Серпоподібні еритроцити втрачають свою гнучкість порівняно зі здоровими еритроцитами, легко прилипають до ендотеліального шару, закупорюючи кровоносні судини, що призводить до тромбозу. Крім того, тендітні серпоподібні еритроцити викликають механічну травму кровоносної системи, викликаючи гемоліз. Кістковий мозок проліферує, щоб компенсувати еритроцити, викликані гемолізом, який у довгостроковій перспективі викликає деформацію кісток.
SCD є генетичним захворюванням. Якщо обоє батьків мають ССД у родині, то 1 з 4 дітей, ймовірно, матиме серповидно-клітинну анемію. Бувають також випадки, коли батьки часто не мають експресії SCD, а лише несуть ген, що викликає захворювання, у гетерозиготному стані. Таким чином, все ще бувають випадки дітей із ССД, у той час як батьки не мають симптомів серповидно-клітинної анемії.
Фактори ризику серповидноклітинної анемії
За оцінками, близько 0,3% чорношкірих людей у США мають гомозиготну серповидно-клітинну анемію, 8-13% темношкірих людей, гетерозиготних за геном, не мають анемії, але мають ризик інших ускладнень.
Деякі можливі ускладнення:
Інсульт може спричинити серповидноклітинну анемію.
Лікування серповидноклітинної анемії
Серповидно-клітинна анемія є серйозним станом здоров’я, яке триває все життя. Але лікування може допомогти полегшити симптоми та краще контролювати прогресування захворювання.
Під час лікування серповидно-клітинної анемії використовуються деякі препарати та заходи, такі як:
Антибіотики широкого спектру дії (при інфекціях)
Застосування у пацієнтів з підозрою на тяжку інфекцію або гострий грудний синдром (через легеневу мікросудинну обструкцію).
Анальгетики, рідини (для болю внаслідок тромбозу)
Знеболюючі зазвичай є опіоїдами. Однак пацієнтам із захворюваннями нирок слід бути обережними.
Вилікувати серповидно-клітинну анемію переливанням крові
Переливання проводиться в багатьох ситуаціях, таких як реанімація селезінки, апластичний напад, серцево-легеневі симптоми (наприклад, серцева недостатність, гіпоксемія з PO2 < 65="" mm="" рт.ст.). "" blood="" help="" do=" " зменшити="" накопичення="" накопичити="" залізо="" і="" ступінь="" в'язку="" кров.=" " метод="" метод="" переливання="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" діючий,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">
Переливання крові при серповидно-клітинній анемії.
Імунізація, добавки фолієвої кислоти та гідроксисечовини (щоб залишатися здоровим)
Використовується для регулярного догляду за здоров’ям, а також для лікування симптомів, підтримуючого лікування ускладнень.
Гідроксисечовина є інгібітором мітозу, зменшує серповидно-клітинну анемію, знімає біль (50%) і зменшує гострий грудний синдром, зменшує потребу в переливанні крові. Він показаний пацієнтам з рецидивуючим болем або іншими ускладненнями. Дози гідроксисечовини широко варіюють і коригуються на основі аналізу крові та побічних ефектів. Гідроксисечовина є потенційно тератогенною, тому її не слід застосовувати жінкам дітородного віку.
Трансплантація кісткового мозку та стовбурових клітин
Кістковий мозок – це м’яка тканина в центральній частині кістки, де утворюються клітини крові. Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин — це процедура, під час якої у донора (бажано брата або сестри) беруть здорові кровотворні клітини та трансплантують їх у тіло пацієнта з ССД.
Однак цей метод дуже ризикований і може мати серйозні побічні ефекти та може призвести до смерті. Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин показана лише дітям із тяжким ССД через надмірне пошкодження органів.
Серповидно-клітинна анемія є спадковою хворобою з багатьма небезпечними ускладненнями. На даний момент більшість сучасних методів лікування не можуть повністю вилікувати хворобу, але можуть допомогти пацієнтам контролювати симптоми, прогресування хвороби та продовжити життя.
Масляні опіки – дуже поширена ситуація в повсякденному житті кожної сім’ї. Негайна та правильна перша допомога при опіку маслом може обмежити його наслідки. У наведеній нижче статті блог aFamilyToday хоче надіслати вам інструкції щодо правильного надання першої допомоги при опіках.
Визначення розладів травлення, відповіді на розлади травлення можна пити апельсиновий сік і продукти, на які варто звернути увагу.
Є мільйони людей, які користуються окулярами через короткозорість. Хоча короткозорість не є серйозною умовою, люди з короткозорістю можуть відчувати певні незручності в житті. Чи варто робити операцію на оці? це завжди питання, яке задають багато короткозорих людей, але досі не знаходять задовільної відповіді.
Скільки калорій в 1 склянці рису? Рис, мабуть, не є дивною їжею для в’єтнамців. Мало того, рис також є основним джерелом їжі в багатьох країнах Азії та Латинської Америки. Але не всі знають про калорійність рису, а також про харчові властивості рису.
Генна мутація використовується, щоб говорити про зміни в генетичній послідовності. Отже, що таке генна мутація і які типи генетичних мутацій існують? Давайте розберемося в нашій статті нижче.
Під час вагітності у жінок завжди виникають тисячі питань, пов'язаних з розвитком плоду. Тому безкоштовний додаток для стеження за вагітністю на телефоні став ефективним помічником, який допомагає мамам легко сприймати інформацію про розвиток малюка.
Закупорка молочних проток є дуже поширеним станом у жінок після перших пологів. Вилікувати закупорку молочних проток в домашніх умовах можна повністю, якщо ви
Втома при раку змушує пацієнтів постійно страждати від дискомфорту в тілі, що безпосередньо впливає на життя. Причини цих симптомів в основному пов’язані з: Після хіміотерапії ракові клітини поширюються...
Маточне молочко має багато чудових застосувань, у яких краса обличчя також є незамінною перевагою. Дізнайтеся в наступній статті!
Батьки часто неправильно розуміють дітей із лихоманкою, що прорізується, як лихоманку, легку хворобу, що призводить до неправильного поводження та догляду, через що дитина почувається некомфортніше та часто плаче.
