Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, kurią sukelia kraujo deguonies pernešimo funkcijos praradimas. Sužinokite daugiau kitame straipsnyje.

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, turinti daugybę komplikacijų, tokių kaip kraujagyslių okliuzija, hemolizė, išemija ir kitos sisteminės komplikacijos. Laiku aptiktas ir tinkamas gydymas gali pailginti gyvenimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kas yra pjautuvinė ląstelė?

Pjautuvinė anemija (SCD) yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė, dėl kurios organizmas neturi pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių deguoniui pernešti.

Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs, iš abiejų pusių įgaubti, kad galėtų prasiskverbti į smulkias kraujagysles, pernešdamos deguonį po visą kūną. Sergant SCD raudonieji kraujo kūneliai tampa kieti, lipnūs ir atrodo kaip pusmėnulis ar pusmėnulis. Šių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra trumpa, jie lengvai miršta, sunkiai juda smulkiomis kraujagyslėmis, todėl trūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir užblokuojama kraujotaka. Rezultatas yra skausmas, infekcija, ūminis krūtinės sindromas ir insultas.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija sukelia anemiją.

Ligos priežastis

SCD yra būklė, kuri atsiranda nuo gimimo dėl genetinių veiksnių. Manoma, kad priežastis yra genetinės hemoglobino struktūros pasikeitimas. 

Normalus žmogaus hemoglobinas (HbA) susideda iš dviejų peptidinių grandinių porų – alfa ir beta. Pacientams, turintiems pjautuvinių ląstelių, turinčių nenormalų hemoglobino kiekį (HbS), aminorūgštis valinas pakeičiama aminorūgštimi glutamo rūgštimi 6 beta grandinės padėtyje. Taip sukuriamas genas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai tampa pjautuvo formos. 

Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai praranda savo lankstumą, palyginti su sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais, lengvai prilimpa prie endotelio sluoksnio, blokuoja kraujagysles, sukelia trombozę. Be to, trapūs pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai sukelia mechaninę kraujotakos sistemos traumą, sukeliančią hemolizę. Kaulų čiulpai daugėja, kad kompensuotų hemolizės sukeltus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie ilgainiui sukelia kaulų deformacijas.

SCD yra genetinė liga. Jei šeimoje ACD serga abu tėvai, tikėtina, kad 1 iš 4 vaikų serga pjautuvine anemija. Taip pat yra atvejų, kai tėvai dažnai neturi SCD ekspresijos, o tik turi ligą sukeliantį geną heterozigotinėje būsenoje. Todėl vis dar yra atvejų, kai vaikai serga SCD, o tėvai neturi pjautuvo pavidalo ląstelių ligos simptomų.

Pjautuvinių ląstelių ligos rizikos veiksniai

Apskaičiuota, kad apie 0,3% juodaodžių JAV serga homozigotine pjautuvine anemija, 8-13% juodaodžių, kurie yra heterozigotiniai dėl geno, neserga anemija, tačiau jiems gresia kitos komplikacijos.

Kai kurios galimos komplikacijos:

  • Lėtinis blužnies pažeidimas atsiranda, kai blužnyje kaupiasi raudonieji kraujo kūneliai, o tai gali sukelti savaiminį infarktą ir imlumą infekcijai. Ši infekcinė komplikacija ypač dažna mažiems vaikams ir gali būti mirtina.
  • Pasikartojanti išemija ir infarktas gali sukelti lėtinį daugelio skirtingų organų sistemų disfunkciją. Komplikacijos yra insultas, išemija, traukuliai, dubens nekrozė, inkstų nepakankamumas, širdies nepakankamumas , plautinė hipertenzija ir plaučių fibrozė bei retinopatija.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Insultas gali sukelti pjautuvinių ląstelių ligą.

  • Heterozigotiniams nešiotojams (Hb AS), nors jie nekraujuoja ar nejaučia skausmo, jiems gresia plaučių embolija ir lėtinė inkstų liga, raumenų pažeidimas arba staigi mirtis fizinio krūvio metu. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti hematurija ir inkstų papiliarinė nekrozė. Remiantis tyrimais, Hb Asia heterozigotiniai nešiotojai gali turėti didesnę inkstų medulinės karcinomos riziką.
  • Komplikacijos nėštumo metu. Pjautuvinė anemija nėštumo metu gali padidinti aukšto kraujospūdžio ir kraujo krešulių riziką . Tai taip pat gali padidinti persileidimo, priešlaikinio gimdymo ir mažo gimimo svorio riziką .

Pjautuvinių ląstelių ligos gydymas

Pjautuvinė anemija yra rimta ir visą gyvenimą trunkanti sveikatos būklė. Tačiau gydymas gali padėti pagerinti simptomus ir geriau kontroliuoti ligos progresavimą.

Gydant pjautuvinę ligą, naudojami kai kurie vaistai ir priemonės, pavyzdžiui:

Plataus spektro antibiotikai (infekcijoms gydyti)

 Vartoti pacientams, kuriems įtariama sunki infekcija arba ūminis krūtinės sindromas (dėl plaučių mikrovaskulinės obstrukcijos).

Analgetikai, skysčiai (malšinantys skausmui dėl trombozės)

 Skausmą malšinantys vaistai dažniausiai yra opioidai. Tačiau pacientams, sergantiems inkstų liga, reikia būti atsargiems.

Išgydyti pjautuvinę ligą kraujo perpylimu

Transfuzija atliekama daugeliu situacijų, pvz., blužnies gaivinimo, aplazijos priepuolio, kardiopulmoninių simptomų (pvz., širdies nepakankamumo, hipoksemijos su PO2 < 65="" mm="" hg) atvejais. "" kraujo="" help="" do=" " sumažinti="" the="" kaupimasis="" kauptis="" geležies="" ir="" laipsnis="" klampus="" kraujas.=" " method="" method="" transfusion="" kraujas="" vyras="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" veikiantis,="" specialus="" specialus="" at="" young="" em,="" to="" single="" išlaikyti="" milijardas="" rate="" hb="" s="" under="">

Kraujo perpylimas sergant pjautuvine anemija.

Skiepijimas, folio rūgšties ir hidroksikarbamido papildai (kad išliktumėte sveiki)

Naudojamas reguliariai sveikatos priežiūrai, taip pat simptomams gydyti, palaikomam komplikacijų gydymui.

Hidroksikarbamidas yra mitozinis inhibitorius, mažina pjautuvinių ląstelių anemiją, malšina skausmą (50%) ir mažina ūminį krūtinės sindromą, mažina kraujo perpylimo poreikį. Jis skirtas pacientams, kuriems pasikartoja skausmas ar kitos komplikacijos. Hidroksikarbamido dozės labai skiriasi ir yra koreguojamos atsižvelgiant į kraujo skaičių ir šalutinį poveikį. Hidroksikarbamidas gali turėti teratogeninį poveikį ir jo neturėtų vartoti vaisingo amžiaus moterys.

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija

Kaulų čiulpai yra minkštasis audinys centrinėje kaulo dalyje, kuriame susidaro kraujo ląstelės. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija – tai procedūra, kai iš donoro (geriausia – brolio) paimamos sveikos kraują formuojančios ląstelės ir persodinamos į SCD sergančio paciento organizmą.

Tačiau šis metodas yra labai rizikingas ir gali turėti rimtų šalutinių poveikių bei baigtis mirtimi. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija yra skirta tik vaikams, sergantiems sunkiu SCD dėl pernelyg didelio organų pažeidimo.

Pjautuvinė anemija yra paveldima liga, turinti daug pavojingų komplikacijų. Šiuo metu dauguma dabartinių gydymo būdų negali visiškai išgydyti ligos, tačiau gali padėti pacientams kontroliuoti simptomus, ligos progresavimą ir pailginti gyvenimą.


Leave a Comment

Ar dešiniosios storosios žarnos divertikulitas yra pavojingas gyvybei?

Ar dešiniosios storosios žarnos divertikulitas yra pavojingas gyvybei?

Dešinės storosios žarnos divertikulitas yra viena iš dažniausių vyresnio amžiaus žmonių ligų. Ši liga dažnai neturi jokių specifinių simptomų, todėl anksti ją nustatyti sunku.

Pienligė kūdikiams: požymiai ir gydymas

Pienligė kūdikiams: požymiai ir gydymas

Pienligė kūdikiams sukelia deginantį skausmą ir kraujuoja trinant, todėl kūdikis jaučiasi nemalonus, nervingas ir sunku valgyti. Nedelsdami sužinokite apie pienligės požymius vaikams ir kaip juos gydyti.

Kas yra poodinis kraujavimas? Ar pagyvenusiems žmonėms poodinis kraujavimas pavojingas?

Kas yra poodinis kraujavimas? Ar pagyvenusiems žmonėms poodinis kraujavimas pavojingas?

Poodinis kraujavimas yra liga, kuri gali pasireikšti visiems tiriamiesiems – nuo ​​vaikų iki pagyvenusių žmonių. Poodinis kraujavimas vyresnio amžiaus žmonėms dažniausiai atsiranda dėl gerybinių priežasčių, tačiau kai kuriais atvejais ši būklė gali sukelti rimtų komplikacijų. Taigi, kas yra poodinė hemoraginė liga? Ar vyresnio amžiaus žmonių kraujavimas po oda kelia susirūpinimą?

Kokia yra neurono funkcija? Neuronų vaidmuo mūsų smegenyse

Kokia yra neurono funkcija? Neuronų vaidmuo mūsų smegenyse

Neuronai yra nervų ląstelės, sudarančios mūsų smegenis ir nugaros smegenis. Neuroną sudaro trys dalys: kūnas, aksonas ir dendritai. Taigi, kokia yra neuronų funkcija?

Kiek laiko užtrunka tinklainės atsiskyrimui išgydyti? Kaip prižiūrėti akis po operacijos

Kiek laiko užtrunka tinklainės atsiskyrimui išgydyti? Kaip prižiūrėti akis po operacijos

Daugeliui žmonių rūpi, kiek laiko užtrunka atsigauti po tinklainės atsiskyrimo ir kaip prižiūrėti akis po operacijos. Sekite straipsnį, kad gautumėte atsakymą.

Ar blogos ausinės pavojingos?

Ar blogos ausinės pavojingos?

Nors klausos praradimas nėra gyvybei pavojinga liga, jis pablogina klausą ir pablogina gyvenimo kokybę. Žemiau esančiame straipsnyje „aFamilyToday“ tinklaraštis skaitytojams pateiks pagrindinę informaciją apie spengimą ausyse su silpna klausa.

Kodėl atopinis dermatitas kartojasi?

Kodėl atopinis dermatitas kartojasi?

Atopinis dermatitas yra lėtinė liga, kuria gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės. Atopinis dermatitas kartojasi daug kartų su ryškiu simptomu – dideliu niežuliu, todėl pacientas jaučiasi labai apgailėtinas ir nepatogiai. Liga dažniausiai prasideda vaikystėje, kartojasi ir gali tęstis visą gyvenimą.

Ar genitalijų karpos ir karpos yra tas pats dalykas?

Ar genitalijų karpos ir karpos yra tas pats dalykas?

Yra daug žmonių, kurie painioja genitalijų karpas ir karpas kaip tą patį dalyką, nes tai yra dvi dažnos socialinės ligos, kurių simptomai yra gana panašūs. Taigi ar genitalijų karpos ir lyties organų karpos yra ta pati liga? Išsiaiškinkime čia pat.

Ką reikia žinoti apie skorbutą

Ką reikia žinoti apie skorbutą

Skorbutas, dar vadinamas skorbutu, gali būti liga, kuri atsiranda, kai organizmui ilgą laiką trūksta vitamino C.

Gingivitas: priežastys ir gydymas

Gingivitas: priežastys ir gydymas

Gingivitas yra dažna burnos liga, kuri atsiranda, kai užkrečiami burnos ertmės audiniai ir audiniai. Taigi, kas sukelia gingivitą? Kaip gydyti gingivitą? Sužinokime apie šią temą su aFamilyToday tinklaraščiu toliau pateiktame straipsnyje!