Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, kurią sukelia kraujo deguonies pernešimo funkcijos praradimas. Sužinokite daugiau kitame straipsnyje.
Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, turinti daugybę komplikacijų, tokių kaip kraujagyslių okliuzija, hemolizė, išemija ir kitos sisteminės komplikacijos. Laiku aptiktas ir tinkamas gydymas gali pailginti gyvenimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Kas yra pjautuvinė ląstelė?
Pjautuvinė anemija (SCD) yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė, dėl kurios organizmas neturi pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių deguoniui pernešti.
Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs, iš abiejų pusių įgaubti, kad galėtų prasiskverbti į smulkias kraujagysles, pernešdamos deguonį po visą kūną. Sergant SCD raudonieji kraujo kūneliai tampa kieti, lipnūs ir atrodo kaip pusmėnulis ar pusmėnulis. Šių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra trumpa, jie lengvai miršta, sunkiai juda smulkiomis kraujagyslėmis, todėl trūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir užblokuojama kraujotaka. Rezultatas yra skausmas, infekcija, ūminis krūtinės sindromas ir insultas.
Pjautuvinė anemija sukelia anemiją.
Ligos priežastis
SCD yra būklė, kuri atsiranda nuo gimimo dėl genetinių veiksnių. Manoma, kad priežastis yra genetinės hemoglobino struktūros pasikeitimas.
Normalus žmogaus hemoglobinas (HbA) susideda iš dviejų peptidinių grandinių porų – alfa ir beta. Pacientams, turintiems pjautuvinių ląstelių, turinčių nenormalų hemoglobino kiekį (HbS), aminorūgštis valinas pakeičiama aminorūgštimi glutamo rūgštimi 6 beta grandinės padėtyje. Taip sukuriamas genas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai tampa pjautuvo formos.
Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai praranda savo lankstumą, palyginti su sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais, lengvai prilimpa prie endotelio sluoksnio, blokuoja kraujagysles, sukelia trombozę. Be to, trapūs pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai sukelia mechaninę kraujotakos sistemos traumą, sukeliančią hemolizę. Kaulų čiulpai daugėja, kad kompensuotų hemolizės sukeltus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie ilgainiui sukelia kaulų deformacijas.
SCD yra genetinė liga. Jei šeimoje ACD serga abu tėvai, tikėtina, kad 1 iš 4 vaikų serga pjautuvine anemija. Taip pat yra atvejų, kai tėvai dažnai neturi SCD ekspresijos, o tik turi ligą sukeliantį geną heterozigotinėje būsenoje. Todėl vis dar yra atvejų, kai vaikai serga SCD, o tėvai neturi pjautuvo pavidalo ląstelių ligos simptomų.
Pjautuvinių ląstelių ligos rizikos veiksniai
Apskaičiuota, kad apie 0,3% juodaodžių JAV serga homozigotine pjautuvine anemija, 8-13% juodaodžių, kurie yra heterozigotiniai dėl geno, neserga anemija, tačiau jiems gresia kitos komplikacijos.
Kai kurios galimos komplikacijos:
Insultas gali sukelti pjautuvinių ląstelių ligą.
Pjautuvinių ląstelių ligos gydymas
Pjautuvinė anemija yra rimta ir visą gyvenimą trunkanti sveikatos būklė. Tačiau gydymas gali padėti pagerinti simptomus ir geriau kontroliuoti ligos progresavimą.
Gydant pjautuvinę ligą, naudojami kai kurie vaistai ir priemonės, pavyzdžiui:
Plataus spektro antibiotikai (infekcijoms gydyti)
Vartoti pacientams, kuriems įtariama sunki infekcija arba ūminis krūtinės sindromas (dėl plaučių mikrovaskulinės obstrukcijos).
Analgetikai, skysčiai (malšinantys skausmui dėl trombozės)
Skausmą malšinantys vaistai dažniausiai yra opioidai. Tačiau pacientams, sergantiems inkstų liga, reikia būti atsargiems.
Išgydyti pjautuvinę ligą kraujo perpylimu
Transfuzija atliekama daugeliu situacijų, pvz., blužnies gaivinimo, aplazijos priepuolio, kardiopulmoninių simptomų (pvz., širdies nepakankamumo, hipoksemijos su PO2 < 65="" mm="" hg) atvejais. "" kraujo="" help="" do=" " sumažinti="" the="" kaupimasis="" kauptis="" geležies="" ir="" laipsnis="" klampus="" kraujas.=" " method="" method="" transfusion="" kraujas="" vyras="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" veikiantis,="" specialus="" specialus="" at="" young="" em,="" to="" single="" išlaikyti="" milijardas="" rate="" hb="" s="" under="">
Kraujo perpylimas sergant pjautuvine anemija.
Skiepijimas, folio rūgšties ir hidroksikarbamido papildai (kad išliktumėte sveiki)
Naudojamas reguliariai sveikatos priežiūrai, taip pat simptomams gydyti, palaikomam komplikacijų gydymui.
Hidroksikarbamidas yra mitozinis inhibitorius, mažina pjautuvinių ląstelių anemiją, malšina skausmą (50%) ir mažina ūminį krūtinės sindromą, mažina kraujo perpylimo poreikį. Jis skirtas pacientams, kuriems pasikartoja skausmas ar kitos komplikacijos. Hidroksikarbamido dozės labai skiriasi ir yra koreguojamos atsižvelgiant į kraujo skaičių ir šalutinį poveikį. Hidroksikarbamidas gali turėti teratogeninį poveikį ir jo neturėtų vartoti vaisingo amžiaus moterys.
Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija
Kaulų čiulpai yra minkštasis audinys centrinėje kaulo dalyje, kuriame susidaro kraujo ląstelės. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija – tai procedūra, kai iš donoro (geriausia – brolio) paimamos sveikos kraują formuojančios ląstelės ir persodinamos į SCD sergančio paciento organizmą.
Tačiau šis metodas yra labai rizikingas ir gali turėti rimtų šalutinių poveikių bei baigtis mirtimi. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija yra skirta tik vaikams, sergantiems sunkiu SCD dėl pernelyg didelio organų pažeidimo.
Pjautuvinė anemija yra paveldima liga, turinti daug pavojingų komplikacijų. Šiuo metu dauguma dabartinių gydymo būdų negali visiškai išgydyti ligos, tačiau gali padėti pacientams kontroliuoti simptomus, ligos progresavimą ir pailginti gyvenimą.
Kas yra PDW testas? Neįprastai aukštas ar mažas PDW parodys, kokiomis žmogaus organizmo ligomis serga? Į šį klausimą bus išsamiai atsakyta kitame straipsnyje.
Šiais laikais moterų, kenčiančių nuo nevaisingumo, skaičius kasdien didėja. Norėdami geriau suprasti moterų nevaisingumą, nevaisingumo požymius ir jo prevenciją bei gydymą, sužinokite toliau esančiame aFamilyToday tinklaraščio straipsnyje!
Astminis bronchitas yra bronchito komplikacija, kuri nėra visiškai išgydyta. Liga yra sudėtinga, ypač mažiems vaikams. Todėl, norint išvengti pavojingų komplikacijų, būtina anksti diagnozuoti ir gydyti ligą.
Kai kuriems žmonėms, kurie yra priklausomi nuo kramtomosios gumos, jie gali sukramtyti 5-10 tablečių per dieną. Tačiau ar kasdien kramtyti gumą gerai, ar per daug? Žiūrėkite atsakymą dabar.
Nosies purškalas nuo sinusito yra vietinio baktericidinio ir priešuždegiminio poveikio vaistai, padedantys veiksmingai palengvinti sinusito simptomus.
Menisko plyšimas – dažna trauma dalyvaujant eisme ar sportuojant, kai stipriai paveikiamas kelio sąnarys.
Artėjančio laikotarpio požymius turi žinoti kiekviena moteris. Periodinis kraujavimas yra visiškai normalus moterims, pradedant nuo brendimo iki menopauzės. Menstruacinis ciklas kiekvienam žmogui yra skirtingas, tai priklauso nuo kūno, kūno būklės ir daugybės kitų veiksnių.
Skrandžio vamzdelio įdėjimas yra viena iš medicininių procedūrų, susijusių su skrandžiu ir virškinimo sistema. Kas turi tai padaryti ir koks yra procesas? Kaip po įgyvendinimo reikėtų susilaikyti ir imtis intensyvios priežiūros?
Jei dažnai po pietų jaučiate gerklės skausmo ir karščiavimo simptomus, tai greičiausiai yra įspėjamasis kūno sutrikimų požymis. Turėtumėte anksti kreiptis į gydytoją, kad nustatytumėte priežastį ir nedelsiant pradėtumėte gydymą.
Skalavimas sūriu vandeniu suteikia daug naudos, pavyzdžiui, užkerta kelią blogam burnos kvapui, riboja dantų ėduonies atsiradimą... Taigi kaip pasigaminti geriausią iki šiol žinomą burnos skalavimo skystį? Žiūrėk dabar.
