Patkóvesebetegség gyermekeknél – Ritka betegség, amelyet meg kell érteni

A patkóvese olyan születési rendellenesség a vesében, amelyről nem sokan tudnak. Ennek a rendellenességnek az oka még mindig nem tisztázott, azonban a patkó alakú vesék számos egészségügyi hatást okozhatnak a betegek, különösen a gyermekek számára.

Tehát mi az a patkóvesebetegség, és hogyan befolyásolhatja ez a hiba a gyermekek egészségét, kérjük, csatlakozzon az aFamilyToday Health oldalához, hogy megtudja ebben a cikkben!

Mi az a patkóvesebetegség?

A patkóvese egy születési rendellenesség, amelyet a vesék forgásában és mozgásában fellépő rendellenességek okoznak, miközben a magzat az anyaméhben fejlődik . Az ilyen deformitásban szenvedők nem tapasztalhatnak semmilyen hatást, de súlyos egészségügyi problémákat is okozhatnak.

A betegségben szenvedő betegek veséjének alakját a nevük szerint el lehet képzelni. A két vesét egy "hamis isthmus" köti össze, amely patkószerű formát alkot.

Azonban nemcsak a vesék alakja és szerkezete kóros, hanem elhelyezkedésük sem azonos a természettel. Ahelyett, hogy a has felső részén, a bordaív alatt és a gerinc mindkét oldalán helyezkedne el, a patkóvese általában lejjebb, a medencében helyezkedik el. Nem ez az egyetlen születési rendellenesség, amely a vese helyzetével és szerkezetével kapcsolatos, egy másik gyakran tapasztalt állapot a méhen kívüli vese.

Mielőtt megismerné, miért fordul elő a patkóvese, és milyen egészségügyi hatásai vannak, fedezzük fel a veseképződés normális folyamatát.

A veseképződés folyamata normál emberekben

Az embrionális stádiumtól az ember teljes egyénvé válásáig veséinknek 3 fejlődési folyamaton kell keresztülmenniük, hogy teljessé és teljesen működőképessé váljanak:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Vese utáni (Metanephros)

Primitív sejtek és struktúrák halmaza egyesül, hogy teljesen működőképes vesét hozzon létre. A vese utáni szakasz akkor fejeződik be, amikor a magzat körülbelül 6 hetes lesz, beleértve a 2 struktúrát: „postrenális mesenchymális” és „urétercsíra/bimbó”. Ezek a struktúrák végül a veséket és az uretereket alkotják.

Kevesen tudják, hogy a vese utáni stádiumba lépés előtt a vesék a medencében helyezkednek el, nem pedig a has felső részén, mint az „érett” vese helyzetében. Ahogy az embrió fejlődik, a vesék helyzete is fokozatosan változik, a medencéből a bordaív alatti helyzetbe, a gerinc két oldalán helyezkednek el. A vese nemcsak felfelé halad, hanem befelé is forog, így a vesemedence a gerinc felé irányul. Ez a folyamat a magzat 8 hetes kora előtt befejeződik  .

A veseképződés folyamatának áttekintése után elképzelhető: Ha a vese forgása és mozgása megszakad a végső helyzetbe, akkor a vese nem csak üres marad. helyes pozíció, hanem egybeolvadhat is. tömeg ahelyett, hogy két külön bal és jobb vesére válna szét.

A patkóvese kialakulásának folyamata

A patkó alakú veséket gyakran „rendellenesen összenőtt”-nek nevezik. Ha rendellenes fúzió lép fel, az egyik vese a másikhoz kapcsolódik. Ennek az az oka, hogy mindkét vese normális mozgása zavart okoz.

Ritkább esetekben a mobilitási rendellenesség csak az egyik vesét érinti, ami azt eredményezi, hogy mindkét vese a gerinc egyik oldalán található. Ezt az állapotot keresztezett összeolvadt méhen kívüli vesének nevezik. Ezek a rendellenességek általában a terhesség 7. és 9. hete között jelentkeznek.

A közönséges patkóvesebetegségben a két vese alsó pólusai egyesülnek, és létrehozzák a tipikus patkóformát. A vesékből vizeletet szállító csövek, az úgynevezett ureterek még mindig léteznek, és mindkét oldalról külön-külön ürítik ki a vizeletet. A két vesét összekötő részt „hamis vese isthmusnak” nevezik.

Ez a derékvonal szimmetrikusan feküdhet a gerincen, de lehet, hogy nem. Ha az egyik oldalon fekszenek, azt aszimmetrikus patkóvesének nevezik. A vese funkcionális szövetei részt vehetnek a pszeudo-vese isthmus kialakulásában, de előfordulhatnak olyan esetek, amikor a két vesét egy nem működő rostos szövet köti össze.

A patkó nefropátia nem gyakori, előfordulási gyakorisága körülbelül 1/500, és gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. A legtöbb gyermek nem tapasztal súlyos egészségügyi hatásokat ebből a betegségből.

Az ilyen hibában szenvedő gyermekek körülbelül egyharmadának azonban problémái vannak a szívvel, az erekkel, az idegrendszerrel, a reproduktív rendszerrel, a húgyúti rendszerrel, az emésztőrendszerrel és a csontokkal. Bár a patkóvesebetegség nem gyógyítható, orvosa segíthet a tünetek kezelésében.

A patkóvesebetegség tünetei

A patkóvese legtöbb esetben semmilyen tünetet nem okoz. Valójában ezt a patológiát gyakran véletlenül fedezik fel egy más okból végzett képalkotó vizsgálat eredményei alapján. Ha azonban a betegség megnyilvánul, az gyakran összefügg a vizeletáramlással, amelyet a vesék rendellenes helyzete és tájolása okoz.

A leggyakoribb tünetek a következők:

A húgyúti fertőzés (UTI) lázat, rossz szagú vizeletet, sürgősséget, gyakori vizelést, fájdalmat vagy egyéb vizelési problémákat okozhat.

A vesekövek  éles hátfájáshoz, oldalsó/oldalsó vagy alhasi fájdalomhoz, hányingerhez vagy hányáshoz, zavaros vagy véres vizelethez, hidegrázáshoz, lázhoz vezetnek.

Hidronephrosis , olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor valami elzárja a húgyutakat, és vizelet felhalmozódást okoz, ami a vesék megduzzadását okozza. Ilyenkor a tünetek a következők: nehéz érzés, súlyhiány, kevesebb vizelés, húgyúti fertőzés.

Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek más egészségügyi problémák kockázatának vannak kitéve, mint például:

Wilms-daganat , kisgyermekeknél előforduló vese daganat

Policisztás vesebetegség , amely nem rákos cisztákat okoz

Veserák

Hydrocephalus vagy hydrocephalus az agyban

Spina bifida , amikor a gerincvelő egy része "hibába" ütközik a kialakulása során

A patkóvese okai

Jelenleg nincs szilárd alap a hiba okának magyarázatára. A szakértők szerint a patkóvese veszélyben van, ha a gyermeknek bizonyos genetikai rendellenességei vannak, különösen:

A Turner-szindróma , a lányoknál előforduló állapot, magassággal kapcsolatos problémákat okoz, és a normálisnál rövidebb petefészkekhez vezet.

Az Edwards-szindróma , más néven Triszómia 18, lassú magzati növekedést, alacsony születési súlyt és néhány egyéb súlyos egészségügyi problémát okoz.

A patkóvesebetegség diagnosztizálása és kezelése

Általában az orvosok nem diagnosztizálják a patkóvesebetegségeket a baba születése előtt. A tünetek gyakran hasonlóak más egészségügyi problémákhoz, ezért a pontos diagnózis felállításához orvoshoz kell vinnie gyermekét.

Miután megkérdezte gyermeke tüneteit és kórtörténetét, az orvos fizikális vizsgálatot végez, és egyéb vizsgálatokat javasol, mint például:

Vérvizsgálatok a veséi működésének értékelésére.

Vizeletvizsgálat, amely segít ellenőrizni a fertőzés jeleit.

Vese ultrahang, egy olyan teszt, amely ultrahanghullámokkal képeket készít a testben lévő szervekről. A képalkotó eredmények segítenek orvosának látni a rendellenességeket, például a veseköveket, cisztákat vagy daganatokat.

Intravénás pyelogram (IVP) vagy húgyhólyag-uretrogram (VCUG), amely röntgensugarak segítségével értékeli a szervezet húgyúti rendszerének működését.

Az igazság az, hogy a tudósoknak még nem találtak gyógymódot erre a ritka betegségre. Amint a vesék észreveszik, hogy patkó alakúvá olvadtak össze, az orvosok általában a helyükön maradnak, és nem avatkoznak be az állapotba. Előfordulhat azonban, hogy kezelnie kell néhány patkóvese által okozott problémát. Gyakori, hogy fertőzés esetén antibiotikumot használnak, vagy műtétet hajtanak végre, hogy eltávolítsák a veseköveket a szervezetből.

Tünetek hiányában nincs szükség intenzív kezelésre.

A patkóvesebetegség szövődményei

A legtöbb szövődmény a patkóvese tüneteiből és jeleiből ered, amelyek gyakran a húgyúti elzáródáshoz kapcsolódnak.

Az ilyen állapotú embereknél nagyobb a kockázata a "Wilms-daganatnak" nevezett vese daganat kialakulásának, de az ok ismeretlen. Egy közel 30 éven át tartó vizsgálat kimutatta, hogy 41 Wilms-daganatos betegnek volt patkóvesebetegsége.

A patkóvesebetegségben szenvedők gyakran ki vannak téve tompa hasi traumának . Például, ha autóban utazik, használja a biztonsági övet, a kötél átmegy a hason, beleértve a gerincen lévő patkóvesét is. Ha ütközés történik, a vesék érzékenyebbek az ütközésre, mivel a vese normál helyzete magasabb, és a két vese nem kapcsolódik egymáshoz, kevésbé veszélyezteti a sérülést.

Ne feledje, hogy a patkóvese a vese meglehetősen ritka szerkezeti és helyzeti rendellenessége. A legtöbb betegnek nincsenek tünetei, és gyakran véletlenül fedezik fel őket képalkotó vizsgálatok során. Ugyanakkor tisztában kell lennie a húgyúti elzáródással, vesekövekkel vagy húgyúti fertőzésekkel kapcsolatos figyelmeztető jelekkel is.

Ha patkóvesebetegségre gyanítható tüneteket észlel, orvoshoz kell fordulnia, hogy időben kivizsgálja és diagnosztizálja. Számos kezelés (beleértve a műtétet is) alkalmazható a húgyúti elzáródás enyhítésére. A legtöbb beteget gondosan monitorozzák, és nincs szükség további értékelésre vagy kezelésre. Ezenkívül tisztában kell lennie a patkóvesebetegség lehetséges kockázataival, ha tompa hasi traumát tapasztal.