Hemofília: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemofília veszélyes betegség, amely befolyásolhatja a beteg életét. Ezért elengedhetetlen a hemofília okainak, tüneteinek, diagnózisának és kezelésének megismerése.

A hemofília (hemofília) egy örökletes rendellenesség, amelyben az ember vére nem alvad megfelelően, mert hiányzik a véralvadási faktor a 12 faktorból álló láncban, amelyek elősegítik a véralvadást. Ezzel a betegséggel a beteg hosszú ideig vérezhet, ami súlyos vérveszteséghez vezethet, ha traumat szenved. A következő cikk segít jobban megérteni ezt a ritka betegséget.  

A hemofília okai

Általában vérzés esetén a szervezet leállítja a vérzést azáltal, hogy összevonja a vérsejteket, hogy vérrögöt képezzen. A folyamatot bizonyos tényezők teszik lehetővé. Ritka esetekben azonban a beteg valamelyik alvadási faktor hiányában szenved, ezért a vérzést a szokásos módon nem lehet megállítani.

A hemofília többnyire örökletes, ez az arány körülbelül 70%. Hemofília akkor fordul elő, amikor a páciens immunrendszere megtámadja az olyan véralvadási faktorokat, mint a terhesség, a rák, az autoimmun betegség és a sclerosis multiplex .

Ha már a genetikai tényezőkről beszélünk, a hemofília szinte mindig fiúknál fordul elő, és az anya valamelyik génjén keresztül anyáról gyermekre száll át. A hibás génnel rendelkező nők többsége egyszerűen hordozó, és általában nem mutatják a hemofília jeleit vagy tüneteit. Egyes hordozók azonban vérzéses tüneteket tapasztalhatnak, ha véralvadási faktoraik mérsékelten csökkentek.

A hemofília általában öröklődik.

A hemofília tünetei

A véralvadási faktorok hiányának mértékétől függően a hemofília tünetei igen változatosak. Például egy személynek csak akkor van nehézsége a véralvadásban műtét vagy trauma után, ha a véralvadási faktor hiánya enyhe. Súlyos hiány esetén azonban a személy spontán vérzést tapasztalhat. A spontán vérzés tünetei a következők:

• Megmagyarázhatatlan vérzés, súlyos vérzés vágások vagy traumák következtében, vagy műtét vagy fogászati ​​beavatkozások után.
• A testen sok nagy vagy mély zúzódás található.
• Az oltás után a szervezet rendellenesen vérzik.
• Ízületi fájdalom és duzzanat.
• A vizeletben vagy a székletben vér van.
• Ismeretlen okú orrvérzés .
• Vérzés az agyban.

Hemofíliában már csak egy dudor a fejen vérzést okozhat az agyban. Bár ritka, ez az egyik legsúlyosabb szövődmény, amely előfordulhat. Ennek az állapotnak a jelei a következők: tartós fejfájás, ismételt hányás, görcsök, álmosság stb.

A testen lévő nagy zúzódások szintén hemofília jelei lehetnek.

A hemofília diagnózisa

Az orvosok vérvizsgálatot végeznek a hemofília diagnosztizálására gyermekeknél és felnőtteknél. A hemofília tünetei a hiány súlyosságától függően különböző életkorban kezdenek tüneti lenni.

A hemofília súlyos eseteit általában az első életévben diagnosztizálják. Enyhe eset. Előfordulhat, hogy a jelek felnőtt korukig nem jelentkeznek, vagy egyesek a műtét közbeni túlzott vérzés után megtudják, hogy hemofíliában szenvednek.

A hemofília kezelése

Jelenleg a hemofília kezelésének célja olyan specifikus alvadási faktorok biztosítása, amelyek intravénás infúzióval hiányoznak a betegből. Ez a helyettesítő alvadási faktor beszerezhető valaki mástól adományozott vérből vagy hasonló termékek, úgynevezett rekombináns alvadási faktorok felhasználásával, amelyek nem emberi vérből készülnek. Egyéb terápiák a következők lehetnek:

• Dezmopresszin (DDAVP): Ez a hormon serkentheti a szervezetet számos alvadási faktor felszabadítására. Lassan, vénába adott injekcióban vagy orrspray formájában adják be a szervezetbe.
• Antifibrinolitikumok: Ez a gyógyszercsoport segít megelőzni a vérrögök lebomlását.
• Bio-ragasztó: Alkalmazza közvetlenül a seb helyére a véralvadás és a gyógyulás elősegítése érdekében. A fibrin tömések különösen hasznosak a fogászati ​​kezelésben.
• A fizikoterápia enyhítheti a jeleket és tüneteket, ha a belső vérzés károsította az ízületet. Műtétre lehet szükség, ha a belső vérzés súlyos károsodást okozott.
• Elsősegélynyújtás kisebb vágások esetén nyomással és egyszerű kötéssel. Kisebb bőr alatti vérzés esetén használjon jégcsomagot.
• Védőoltások: A betegséget továbbra is terjesztheti hemofíliás személy vérátömlesztésével.
• A hemofíliát a lehető leghamarabb kezelni kell.

A hemofília számos veszélyes szövődményt okoz, ha nem kezelik azonnal, mint például: belső vérzés, ízületi károsodás, fertőzés... Ezért nem szabad szubjektívnek lenni ezzel a betegséggel.