Uzroci koagulopatije u dojenčadi

Poremećaj zgrušavanja krvi, poznat i kao hemofilija, rijedak je poremećaj koji sprječava zgrušavanje krvi djeteta kako bi trebala. Otkrijmo uzroke koagulopatije kod beba za pravodobno liječenje.

Hemofilija je hemofilija koja se može prenijeti na djecu i trenutno nema konačnog liječenja. Neophodno je da se roditelji upoznaju s uzrocima i simptomima bolesti kako bi svoju djecu pravovremeno odveli na liječenje.

Što je poremećaj zgrušavanja krvi?

Poremećaj zgrušavanja krvi je rijetka, ali opasna genetska bolest

Koagulacijski odgovor se aktivira odmah nakon ozljede, u ovom trenutku trombociti odmah stvaraju čep za zaustavljanje krvarenja na rani, stvarajući krvna vlakna koja jačaju trombocitni čep. Za osobe s koagulopatijom, kada dođe do krvarenja, rana će neprestano krvariti i teško će se zaustaviti ili će se pojaviti unutarnje krvarenje, često u zglobovima i mišićima.

U djetetovom tijelu čimbenici zgrušavanja uključuju proteine ​​proizvedene mehanizmom gena za sintezu proteina, koji je odgovoran za zaštitu tijela stvaranjem ugrušaka kada je to potrebno. Pomažu krvi da se zgruša kako treba kako bi se zatvorila rana, a ne uzrokuju previše krvarenja krvi niti joj dopuštaju da se previše zgrušaju, uzrokujući stvaranje krvnog ugruška. 

Koagulopatija se definira kao broj trombocita u krvi od samo 150 000 μL ili spontano krvarenje obično se javlja kada broj trombocita padne na manje od 20 000 μL.

Poremećaji zgrušavanja krvi, ako se ne liječe na vrijeme, mogu prerasti u unutarnje krvarenje. Krvarenje u zglobovima uzrokuje bol, dugotrajno oticanje može uzrokovati deformacije zglobova, krvarenje u mozgu, infekciju krvi i komplikacije razaranja kostiju...

Uzroci koagulopatije u dojenčadi

Genetski

Uzrok poremećaja zgrušavanja krvi kod bebe može biti genetski poremećaj koji mijenja bebine gene tijekom razvoja u maternici. Nasljednost bolesti na kasnije generacije je do 50%, a dječaci su nasljedniji, s incidencijom 1:5000 novorođenih dječaka.

Sve dok oba roditelja imaju ovu bolest, prenosit će je na svoje sinove, dok djevojčice rijetko obolijevaju jer tek kada oba roditelja nose gen bolesti, prenijet će je na kćeri. To je i razlog zašto se ne možemo vjenčati u krvnom srodstvu, jer će oni lako naslijediti gen za poremećaj zgrušavanja krvi za cijeli život.

Genska mutacija

Mutacija gena uzrokuje da djetetovo tijelo ne proizvodi dovoljno faktora VIII i IX za zgrušavanje krvi

U tijelu djeteta, kromosomi koji ne samo da određuju spol, sadrže i gene koji omogućuju proizvodnju faktora zgrušavanja VIII i IX. Međutim, genetske mutacije mogu uzrokovati da djetetovo tijelo ne proizvodi dovoljno faktora VIII i IX za zgrušavanje krvi. 

Oko 30% djece ima ovu bolest zbog genetske mutacije u maternici, kada nema obiteljske povijesti bolesti. Djeca s bolestima poremećaja trombocita kao što su povećano uništavanje trombocita i smanjena proizvodnja trombocita.

Razlog može biti to što su bebini mišići zaraženi virusom, koji može privremeno uzrokovati smanjenje trombocita u koštanoj srži, uzrokujući smanjenje broja trombocita u djetetovom tijelu i lako izazivanje unutarnjeg krvarenja.

Majke koje uzimaju neke lijekove koji mogu inhibirati proizvodnju trombocita ili stvoriti protutijela koja uništavaju trombocite, mogu utjecati na dojene bebe, čime se može poremetiti imunološki sustav i uništiti trombociti u tijelu djeteta.

Znakovi poremećaja zgrušavanja krvi

Česta krvarenja iz nosa kod djece znak su poremećaja zgrušavanja krvi

• Djeca imaju česta i uporna krvarenja iz nosa bez posebnog uzroka.
• Često krvarenje desni, obilno krvarenje koje ne prestaje nakon vađenja zuba. Riječ je o hemoragičnom mukoznom krvarenju u obliku vezikula koje se teško zaustavlja bez vanjske intervencije.
• Neuobičajeno krvarenje nakon cijepljenja i neobjašnjive modrice. Taj se fenomen naziva potkožnim krvarenjem s mrljama krvarenja koja se ne osjećaju na dodir, već su vidljiva samo golim okom.
• S krvlju se javlja čest osjećaj umora, otežano disanje, ponekad praćeno povraćanjem.
• Djeca s poremećajem zgrušavanja krvi u opasnosti su od srčanog udara , dugotrajnih glavobolja te čestih bolova i oticanja zglobova koljena, ramena, kukova, bicepsa, lista...
• Intracerebralno krvarenje je ozbiljna komplikacija poremećaja krvarenja. Ova komplikacija može uzrokovati da dijete krvari bez prestanka kada postoji rana, što smanjuje trombocite i vrlo je fatalno.

Poremećaj zgrušavanja krvi izuzetno je opasna bolest za bebe jer uzrokuje mnoge opasne komplikacije. Djecu s tom bolešću potrebno je pažljivo pratiti kako bi se točno dijagnosticirao uzrok bolesti i odredilo najprikladnije liječenje. Stoga, čim majka otkrije abnormalne znakove djeteta, potrebno je odvesti dijete u medicinski centar na pravovremeni pregled i liječenje, kako bi se izbjegle opasne komplikacije.