Odgovor na bolest srpastih stanica

Bolest srpastih stanica opasna je bolest uzrokovana gubitkom funkcije prijenosa kisika u krvi. Saznajte više u sljedećem članku.

Anemija srpastih stanica opasna je bolest s brojnim komplikacijama kao što su vaskularna okluzija, hemoliza, ishemija i druge sistemske komplikacije. Pravovremeno otkrivanje i pravilno liječenje može produljiti život, te poboljšati kvalitetu života.

Što je srpasta stanica?

Anemija srpastih stanica (SCD) skupina je nasljednih poremećaja crvenih krvnih stanica zbog kojih tijelo nema dovoljno zdravih crvenih krvnih stanica za prijenos kisika.

Normalno, crvena krvna zrnca su okrugla, konkavna s dvije strane kako bi mogla prodrijeti u male krvne žile, noseći kisik kroz tijelo. Kod SCD-a crvene krvne stanice postaju tvrde, ljepljive i izgledaju poput polumjeseca ili polumjeseca. Ove crvene krvne stanice imaju kratak životni vijek, lako umiru, teško se kreću kroz male krvne žile, uzrokujući manjak crvenih krvnih stanica i blokadu protoka krvi. Rezultat je bol, infekcija, akutni prsni sindrom i moždani udar.

Anemija srpastih stanica uzrokuje anemiju.

Uzrok bolesti

ISS je stanje koje je prisutno od rođenja zbog genetskih čimbenika. Smatra se da je uzrok promjena u genetskoj strukturi hemoglobina. 

Normalni ljudski hemoglobin (HbA) sastoji se od dva para peptidnih lanaca, alfa i beta. U bolesnika s srpastim stanicama s abnormalnim hemoglobinom (HbS), aminokiselina valin zamijenjena je aminokiselinom glutaminskom kiselinom na položaju 6 u beta lancu. Time se stvara gen koji čini crvena krvna zrnca srpastim oblikom. 

Crvena krvna zrnca u obliku srpa gube svoju fleksibilnost u usporedbi sa zdravim crvenim krvnim zrncima, lako prianjaju na endotelni sloj, blokiraju krvne žile, što dovodi do tromboze. Osim toga, krhka crvena krvna zrnca u obliku srpa uzrokuju mehaničku traumu u krvožilnom sustavu uzrokujući hemolizu. Koštana srž proliferira kako bi nadoknadila crvena krvna zrnca uzrokovana hemolizom, što dugoročno uzrokuje deformacije kostiju.

SCD je genetska bolest. Ako oba roditelja imaju SCD u obitelji, tada će 1 od 4 djece vjerojatno imati anemiju srpastih stanica. Također postoje slučajevi u kojima roditelji često nemaju izraženu SCD već samo nose gen koji uzrokuje bolest u heterozigotnom stanju. Stoga još uvijek postoje slučajevi djece s ISS-om dok roditelji nemaju simptome anemije srpastih stanica.

Čimbenici rizika za anemiju srpastih stanica

Procjenjuje se da oko 0,3% crnaca u SAD-u ima homozigotnu bolest srpastih stanica, 8-13% crnaca koji su heterozigoti za taj gen nemaju anemiju, ali su izloženi riziku od drugih komplikacija.

Neke moguće komplikacije:

• Kronična ozljeda slezene nastaje kada se crvene krvne stanice nakupljaju u slezeni, što može dovesti do samoinfarkta i osjetljivosti na infekcije. Ova zarazna komplikacija osobito je česta u male djece i može biti kobna.
• Rekurentna ishemija i infarkt mogu uzrokovati kroničnu disfunkciju mnogih različitih organskih sustava. Komplikacije uključuju moždani udar, ishemiju, konvulzije, nekrozu zdjelice, zatajenje bubrega, zatajenje srca , plućnu hipertenziju i plućnu fibrozu te retinopatiju.

Moždani udar može uzrokovati bolest srpastih stanica.

• Za heterozigotne nosioce (Hb AS), iako ne osjećaju krvarenje ili bol, izloženi su riziku od plućne embolije i kronične bolesti bubrega, oštećenja mišića ili iznenadne smrti tijekom napora. U nekim slučajevima može doći do hematurije i nekroze bubrežne papile. Prema studijama, heterozigotni nositelji Hb Asia mogu imati povećan rizik od karcinoma bubrežne medule.
• Komplikacije tijekom trudnoće. Anemija srpastih stanica može povećati rizik od visokog krvnog tlaka i krvnih ugrušaka tijekom trudnoće. Također može povećati rizik od pobačaja, prijevremenog poroda i niske porođajne težine.

Liječenje anemije srpastih stanica

Bolest srpastih stanica ozbiljno je i doživotno zdravstveno stanje. Ali liječenje može pomoći u poboljšanju simptoma i boljoj kontroli napredovanja bolesti.

U liječenju anemije srpastih stanica koriste se neki lijekovi i mjere kao što su:

Antibiotici širokog spektra (za infekcije)

 Primjena u bolesnika sa sumnjom na tešku infekciju ili akutni prsni sindrom (zbog plućne mikrovaskularne opstrukcije).

Analgetici, tekućine (za bolove uzrokovane trombozom)

 Lijekovi protiv bolova obično su opioidi. Ipak, potreban je oprez u bolesnika s bubrežnom bolešću.

Izliječite bolest srpastih stanica transfuzijom krvi

Transfuzija se daje u mnogim situacijama kao što je reanimacija slezene, aplastični napad, kardiopulmonalni simptomi (npr. zatajenje srca, hipoksemija s PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " smanjiti="" the="" nakupljanje="" akumulirati="" željezo="" i="" stupanj="" viskozna="" krv.=" " metoda="" metoda="" transfuzija="" krv="" čovjek="" brojati="" je="" samo="" namjeravati="" to="" spriječiti="" spriječiti="" krv ="" blokirati="" mozak="" re= "" gluma,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" održavati="" milijardi="" rate="" hb="" s="" under="">

Transfuzija krvi za anemiju srpastih stanica.

Imunizacije, suplementi folne kiseline i hidroksiureje (kako biste ostali zdravi)

Koristi se za redovitu zdravstvenu njegu, kao i za liječenje simptoma, potporno liječenje komplikacija.

Hidroksiurea je inhibitor mitoze, smanjuje anemiju srpastih stanica, ublažava bol (50%) i smanjuje akutni prsni sindrom, smanjuje potrebu za transfuzijom krvi. Indiciran je u bolesnika s rekurentnom boli ili drugim komplikacijama. Doze hidroksiureje uvelike variraju i prilagođavaju se na temelju krvne slike i nuspojava. Hidroksiurea je potencijalno teratogena i ne smiju je koristiti žene u reproduktivnoj dobi.

Transplantacije koštane srži i matičnih stanica

Koštana srž je meko tkivo u središnjem dijelu kosti, gdje se stvaraju krvne stanice. Transplantacija koštane srži ili matičnih stanica je postupak u kojem se zdrave krvotvorne stanice uzimaju od donora (po mogućnosti brata ili sestre) i transplantiraju u tijelo bolesnika sa SCD.

Međutim, ova metoda je vrlo rizična i može imati ozbiljne nuspojave i dovesti do smrti. Transplantacija koštane srži ili matičnih stanica indicirana je samo za djecu s teškim ISS zbog prekomjernog oštećenja organa.

Bolest srpastih stanica nasljedna je bolest s mnogim opasnim komplikacijama. Trenutačno većina trenutačnih tretmana ne može u potpunosti izliječiti bolest, ali može pomoći pacijentima da kontroliraju simptome, napredovanje bolesti i produže život.