Uvod i statistika pedijatrijskog ne-Hodgkinovog limfoma

Pedijatrijski non-Hodgkinov limfom je naziv za skupinu zloćudnih bolesti imunološkog sustava koje nastaju u stanicama izvanstaničnog limfoidnog tkiva.

Non-Hodgkinov limfom u dječjoj dobi jedan je od karcinoma koji je u porastu posljednjih godina. Ovo je zloćudna bolest krvi koja ima sposobnost učinkovitog liječenja, s visokom stopom remisije i produljenjem preživljenja ako se bolesnik pridržava liječenja.

Što je pedijatrijski ne-Hodgkinov limfom?

Ne-Hodgkinov limfom (Non Hodgkinov limfom ili maligni ne-Hodgkinov limfom, NHL) je skupina zloćudnih tumora limfnog tkiva, bolest se može manifestirati u limfnim čvorovima ili ekstranodalno. To je jedan od trećih najčešćih i najčešćih karcinoma u djece, nakon akutne leukemije i tumora središnjeg živčanog sustava. Non-Hodgkinov limfom predstavlja visoku stopu u djece mlađe od 15 godina, pa se naziva pedijatrijski ne-Hodgkinov limfom.

Što je dječji ne-Hodgkinov limfom?

Non-Hodgkinov limfom je limfom koji nastaje u limfnom sustavu. Limfni sustav je mreža koja se bori protiv bolesti koje se šire vašim tijelom. Kod ne-Hodgkinovog limfoma, tumori se razvijaju iz limfocita – vrste krvnih stanica koje su bijele krvne stanice. Ova stanica se može naći u limfnim čvorovima, slezeni i drugim organima imunološkog sustava.

Upravo zbog ovih karakteristika ne-Hodgkinov limfom može započeti u bilo kojem dijelu tijela i proširiti se na bilo koji organ u tijelu. Postoje mnoge vrste ne-Hodgkinovih limfoma, ali najčešći su difuzni B-stanični limfom i folikularni limfom.

Limfni sustav

Limfni sustav sastoji se od mnogo malih cjevčica koje dopiru do svih dijelova tijela. Limfni sustav nosi limfu, koja je bistra tekućina koja sadrži limfocite. Limfociti su dio našeg imunološkog sustava, odnosno bijele krvne stanice. Pomaže u borbi protiv patogena u tijelu. B limfociti (B stanice) stvaraju antitijela protiv bakterija. T limfociti (T stanice) uništavaju viruse i strane stanice i aktiviraju B stanice da proizvode antitijela.

Skupine malih organa u obliku graha koji se nazivaju limfni čvorovi nalaze se po cijelom tijelu i na različitim mjestima u limfnom sustavu. Limfni čvorovi koncentrirani su uglavnom u vratu, prsima, pazuhu, abdomenu, zdjelici i preponama.

Ostali dijelovi limfnog sustava uključuju krajnike, timus, slezenu i koštanu srž.

• Krajnici se nalaze u grlu.
• Timus je organ koji se nalazi iza prsne kosti.
• Slezena, koja je uključena u proizvodnju limfocita i filtrira krv, nalazi se na gornjoj lijevoj strani trbuha.
• Koštana srž je spužvasto crveno tkivo unutar kostiju koje proizvodi bijele krvne stanice, koje su stanice koje se bore protiv infekcija. Koštana srž također proizvodi crvena krvna zrnca koja pomažu u prijenosu kisika po tijelu i trombocite koji pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka.

Non-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom (NHL) je pojam koji se odnosi na skupinu mnogih različitih tipova limfoma. Limfom je rak limfnog sustava koji počinje kada zdrave stanice u limfnom sustavu mutiraju i rastu bez kontrole, stvarajući tumor. Osim toga, limfom se također može formirati izvan limfnog sustava, također se naziva ekstranodalni, što je uobičajeno kod djece.

Budući da se limfno tkivo nalazi u toliko mnogo dijelova tijela, ne-Hodgkinov limfom može nastati gotovo bilo gdje i proširiti se na gotovo svaki organ u tijelu. Obično se formira u limfnim čvorovima, jetri ili slezeni, ali također može zahvatiti želudac, crijeva, kožu, štitnjaču ili bilo koji drugi dio tijela.

Statistika o broju djece s dijagnozom ne-Hodgkinovog limfoma

Dolje je prikazan broj djece i adolescenata kojima je dijagnosticiran ne-Hodgkinov limfom svake godine i ukupne stope preživljenja. Međutim, stopa preživljavanja ovisi o nizu drugih čimbenika. 

Non-Hodgkinov limfom čini oko 3% svih karcinoma u dječjoj dobi. Najčešći je u adolescenata između 15 i 19 godina. Nije čest u djece mlađe od 5 godina.

Bolest je češća kod dječaka nego kod djevojčica u omjeru 3:1. Učestalost se kreće od 10% do 13% slučajeva raka u dječjoj dobi, a procjenjuje se da se javlja kod 1 od 40 000 djece. U Vijetnamu je maligni limfom činio 13,9% slučajeva raka u djetinjstvu (2001. - 2004.). 

Petogodišnja stopa preživljenja je postotak djece koja žive najmanje 5 godina nakon otkrivanja raka. Stopa 5-godišnjeg preživljenja djece s ne-Hodgkinovim limfomom je 98%.

Statistički podaci o stopama preživljenja djece i adolescenata s ne-Hodgkinovim limfomom samo su procjene. Ova procjena izvedena je iz godišnjih podataka o broju djece i adolescenata s ovom vrstom raka u Sjedinjenim Državama. Osim toga, svakih 5 godina stručnjaci će jednom ponovno izvršiti statistiku ove stope.

Stoga procjene vjerojatno neće pokazati koji je dijagnostički ili terapijski pristup bolji u razdoblju kraćem od 5 godina. Roditelji bi trebali dodatno porazgovarati s liječnikom svog djeteta ako imaju bilo kakvih pitanja o gore navedenim informacijama.

Vrste ne-Hodgkinovih limfoma u djetinjstvu

Postoje 3 glavna tipa ne-Hodgkinovog limfoma u djece. Ove se vrste identificiraju promatranjem stanica pod mikroskopom.

Burkittov limfom

Tip B-staničnog limfoma koji obično zahvaća koštanu srž i središnji živčani sustav (mozak i leđnu moždinu). Burkittov limfom jedan je od najbrže rastućih karcinoma. Obično se razvija u abdomenu i može se proširiti na druge organe, uključujući mozak. Burkittov limfom čini oko 40% pedijatrijskih ne-Hodgkinovih limfoma u Sjedinjenim Državama.

Vrste ne-Hodgkinovih limfoma u djetinjstvu

Limfom velikih stanica (LCL)

LCL čini oko 25% pedijatrijskih ne-Hodgkinovih limfoma. LCL može nastati u grlu, abdomenu, limfnom tkivu u vratu ili u blizini timusa. LCL su podijeljeni u različite podskupine. Najčešći podtipovi LCL-a uključuju veliki B-stanični limfom (15%) koji se razvija iz B-stanica i aplastični veliki stanični limfom (ALCL; 10%) koji se često razvija iz vrlo malog broja T-stanica kada se razvija iz B-stanica.

Limfoblastom (LBL)

LBL čini oko 30% svih ne-Hodgkinovih limfoma u djetinjstvu. Obično se razvija u limfnim čvorovima u području prsa (medijastinum) iza prsne kosti (blizu timusa) i može se proširiti na površinu mozga, koštanu srž, druge limfne čvorove i tkivo koje prekriva srce i pluća.

Kada se sumnja na NHL, najprije se može postaviti brza, jednostavna i po mogućnosti konačna dijagnoza, kao što je bris koštane srži, pregled tumorskih stanica u tjelesnim tekućinama i pravovremena patološka biopsija ako je dijagnoza nejasna.