Koagulopatian syyt imeväisillä

Veren hyytymishäiriö, joka tunnetaan myös nimellä hemofilia, on harvinainen sairaus, joka estää lapsen verta hyytymästä niin kuin sen pitäisi. Selvitetään vauvojen koagulopatian syyt oikea-aikaista hoitoa varten.

Hemofilia on hemofilia , joka voi tarttua lapsille ja jolla ei tällä hetkellä ole lopullista hoitoa. On tärkeää, että vanhemmat saavat tietää taudin syistä ja oireista, jotta lapset saadaan ajoissa hoitoon.

Mikä on veren hyytymishäiriö?

Veren hyytymishäiriö on harvinainen mutta vaarallinen geneettinen sairaus

Koagulaatiovaste aktivoituu välittömästi vamman jälkeen, jolloin verihiutaleet muodostavat välittömästi tulpan pysäyttääkseen verenvuodon haavaan, jolloin syntyy verifibrillejä, jotka vahvistavat verihiutaletulppaa. Koagulopatiaa sairastavilla henkilöillä verenvuodon ilmaantuessa haava vuotaa jatkuvasti ja sitä on vaikea pysäyttää, tai se näyttää sisäiseltä verenvuodolta, usein nivelissä ja lihaksissa.

Lapsen kehossa hyytymistekijöihin kuuluvat proteiinisynteesigeenimekanismin tuottamat proteiinit, jotka vastaavat kehon suojaamisesta muodostamalla tarvittaessa hyytymiä. Ne auttavat verta hyytymään juuri niin, että se sulkee haavan, eivät aiheuta veren vuotoa liikaa eivätkä anna niiden hyytyä liikaa, jolloin veritulppa muodostuu hyytymään. 

Koagulopatia määritellään veren verihiutaleiden määräksi, joka on niinkin pieni kuin 150 000 µl, tai spontaani verenvuoto tapahtuu yleensä, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 20 000 µl.

Veren hyytymishäiriöt voivat muuttua sisäiseksi verenvuodoksi, jos niitä ei hoideta nopeasti. Verenvuoto nivelissä aiheuttaa kipua, turvotus pitkäkestoisesti voi aiheuttaa nivelten epämuodostumia, aivoverenvuotoa, veritulehduksia ja luutuhokomplikaatioita...

Koagulopatian syyt imeväisillä

Geneettinen

Vauvan veren hyytymishäiriön syy voi johtua geneettisestä häiriöstä, joka muuttaa vauvan geenejä kehityksen aikana kohdussa. Taudin periytyvyys myöhemmille sukupolville on jopa 50 %, ja pojat ovat perinnöllisempiä, ja ilmaantuvuus on 1:5000 vastasyntynyttä poikaa.

Niin kauan kuin molemmilla vanhemmilla on tämä sairaus, he välittävät sen pojilleen, kun taas tytöt sairastuvat harvoin, koska vain kun molemmat vanhemmat kantavat taudin geeniä, he välittävät sen tyttärilleen. Tämä on myös syy, miksi emme voi mennä naimisiin verisukulaisten kanssa, koska he perivät helposti veren hyytymishäiriögeenin koko elämän.

Geenimutaatio

Geenimutaatio aiheuttaa sen, että lapsen keho ei tuota tarpeeksi tekijöitä VIII ja IX veren hyytymistä varten

Lapsen kehossa kromosomit, jotka eivät ainoastaan ​​määritä sukupuolta, sisältävät myös geenejä, jotka mahdollistavat hyytymistekijöiden VIII ja IX tuotannon. Geneettiset mutaatiot voivat kuitenkin aiheuttaa sen, että lapsen keho ei tuota tarpeeksi tekijöitä VIII ja IX veren hyytymistä varten. 

Noin 30 prosentilla lapsista tämä sairaus johtuu kohdun geneettisestä mutaatiosta, kun sairautta ei ole suvussa esiintynyt. Lapset, joilla on verihiutaleiden häiriöitä, kuten lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen ja vähentynyt verihiutaleiden tuotanto.

Syynä voi olla se, että vauvan lihakset ovat saastuneet viruksesta, mikä voi väliaikaisesti saada luuytimeen valmistamaan vähemmän verihiutaleita, jolloin lapsen kehon verihiutaleiden määrä laskee ja aiheuttaa helposti sisäistä verenvuotoa.

Äidit ottavat joitain lääkkeitä, jotka voivat estää verihiutaleiden tuotantoa tai luoda verihiutaleita tuhoavia vasta-aineita, kun rintaruokitut vauvat voivat vaikuttaa, mikä häiritsee immuunijärjestelmää ja tuhoaa verihiutaleita kehossa.

Merkkejä veren hyytymishäiriöstä

Lasten usein esiintyvä nenäverenvuoto on merkki veren hyytymishäiriöstä

• Lapsilla on toistuvia ja jatkuvia nenäverenvuotoja ilman erityistä syytä.
• Usein vuotavat ikenet, runsas verenvuoto, joka ei lopu hampaan poiston jälkeen. Tämä on hemorragista limakalvoverenvuotoa rakkuloiden muodossa, ja sitä on vaikea pysäyttää ilman ulkoista puuttumista.
• Epätavallinen verenvuoto rokotuksen jälkeen ja selittämättömät mustelmat. Tätä ilmiötä kutsutaan ihonalaiseksi verenvuodoksi, jossa on verenvuotopisteitä, jotka eivät tunnu koskettamalla, vaan näkyvät vain paljaalla silmällä.
• Toistuva väsymys, hengenahdistus, johon joskus liittyy oksentelua, esiintyy verta.
• Lapsilla, joilla on veren hyytymishäiriöitä, on riski saada sydänkohtaus , pitkittynyt päänsärky ja toistuva kipu ja turvotus polvien, hartioiden, lonkkien, hauislihasten, pohkeiden nivelissä...
• Aivojen sisäinen verenvuoto on verenvuotohäiriöiden vakava komplikaatio. Tämä komplikaatio voi aiheuttaa lapsen jatkuvan verenvuodon, kun hänellä on haava, mikä vähentää verihiutaleiden määrää ja on erittäin tappava.

Veren hyytymishäiriö on erittäin vaarallinen sairaus vauvoille, koska se aiheuttaa monia vaarallisia komplikaatioita. Sairastuneita lapsia on seurattava tarkasti, jotta taudin syy voidaan diagnosoida tarkasti ja määrittää sopivin hoito. Siksi heti kun äiti havaitsee lapsesta epänormaaleja merkkejä, on tarpeen viedä lapsi lääkärikeskukseen oikea-aikaista tutkimusta ja hoitoa varten vaarallisten komplikaatioiden välttämiseksi.