Διάγνωση και θεραπεία όγκων της υπόφυσης

Ένας όγκος της υπόφυσης είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα της υπόφυσης. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως στις ηλικίες 30 έως 40 ετών και μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδιά. Η αναγνώριση των συμπτωμάτων της νόσου και η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη και να θεραπεύσει τους όγκους της υπόφυσης.

Τα αδενώματα είναι κοινά σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 40 ετών και μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε παιδιά. Οι όγκοι της υπόφυσης είναι καλοήθεις και θεραπεύσιμοι. Οι όγκοι της υπόφυσης εμφανίζονται σε ποικίλα διαφορετικά μεγέθη και συμπτώματα. 

Τι είναι η υπόφυση;

Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας με βάρος λιγότερο από ένα γραμμάριο και περίπου στο μέγεθος ενός μπιζελιού που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου (πίσω από τη μύτη), μια περιοχή που ονομάζεται υπόφυση ή υπόφυση (sella turcica). Η υπόφυση ονομάζεται συχνά «κύριος αδένας» επειδή είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο όλων των ενδοκρινικών λειτουργιών στο ανθρώπινο σώμα.

δομή της υπόφυσης

Η υπόφυση χωρίζεται σε δύο ξεχωριστά μέρη που ονομάζονται πρόσθια και οπίσθια υπόφυση. Κάθε μέρος αποτελείται από πολλούς διαφορετικούς τύπους κυττάρων, τα οποία εκκρίνουν διαφορετικές ορμόνες, υπεύθυνες για την εξισορρόπηση διαφορετικών στοιχείων στο σώμα. 

Η πρόσθια υπόφυση προέρχεται από τον φάρυγγα. Η πρόσθια υπόφυση καταλαμβάνει περίπου το 80% της περιοχής της υπόφυσης, συμπεριλαμβανομένου του πρόσθιου λοβού και της μέσης ζώνης. Η πρόσθια υπόφυση είναι υπεύθυνη για την αποστολή ενδοκρινικών σημάτων στο αίμα που μεταδίδονται σε όλο το σώμα.

Η οπίσθια υπόφυση αναπτύσσεται ξεκινώντας από τη βάση του εγκεφάλου, μια προέκταση του υποθάλαμου (υποθάλαμος) και διέπεται από τον υποθάλαμο, την περιοχή του εγκεφάλου ακριβώς πάνω από την υπόφυση. Ο υποθάλαμος και η υπόφυση συνθέτουν το νευροενδοκρινικό σύστημα του σώματος.

Η οπίσθια υπόφυση σχηματίζεται νωρίτερα, αλλά δεν παράγει ορμόνες της υπόφυσης, αλλά φέρει μόνο τις νευρικές απολήξεις των νευρικών κυττάρων (νευρώνες) που προέρχονται από τον υποθάλαμο. Αυτοί οι νευρώνες παράγουν τις ορμόνες βαζοπρεσίνη και ωκυτοκίνη, οι οποίες μεταφέρονται κατά μήκος του μίσχου της υπόφυσης στην οπίσθια υπόφυση, όπου αποθηκεύονται και εκκρίνονται στην κυκλοφορία του αίματος όταν απαιτείται από το σώμα.

δομή της υπόφυσης

λειτουργία της υπόφυσης

Η υπόφυση είναι υπεύθυνη για τη σηματοδότηση με ορμόνες για τον έλεγχο των δραστηριοτήτων άλλων οργάνων. Κάθε ορμόνη της υπόφυσης έχει διαφορετική δουλειά:

• Αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH): Ρυθμίζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών (πρωτεϊνών), του σακχάρου και της ισορροπίας αλατιού και νερού.
• Αυξητική ορμόνη (GH): Η κύρια ορμόνη που ρυθμίζει το μεταβολισμό και την ανάπτυξη.
• Ορμόνη που σχηματίζει λουτεΐνη (LH) και ωοθυλακιοτρόπος ορμόνη (FSH): Οι δύο κύριες ορμόνες που εμπλέκονται στον έλεγχο της έκκρισης οιστρογόνων και τεστοστερόνης .
• Μελανοκυτταροδιεγερτική ορμόνη (MSH): Η MSH ελέγχει την παραγωγή μελανίνης, τη μελάγχρωση του δέρματος.
• Προλακτίνη (PRL): Ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή γάλακτος στους μαστικούς αδένες.
• Θυρεοειδοτρόπος ορμόνη (TSH): Η TSH διεγείρει τη θυρεοειδική ορμόνη, η οποία ελέγχει τον μεταβολισμό της ανάπτυξης και της ανάπτυξης. Η θυρεοειδική ορμόνη επηρεάζει σχεδόν κάθε όργανο του σώματος.
• Βαζοπρεσίνη ή αντιδιουρητική ορμόνη (ADH): Αυτή η ορμόνη ενισχύει την κατακράτηση νερού στα νεφρά.

Συμπτώματα όγκου υπόφυσης (αδένωμα)

Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ο τέταρτος πιο συχνός όγκος στον εγκέφαλο (ενδοκρανιακός), μετά το αστροκύτωμα, το μηνιγγίωμα και το σβάννωμα. Οι περισσότεροι όγκοι της υπόφυσης είναι καλοήθεις και βραδέως αναπτυσσόμενοι. Ακόμη και οι κακοήθεις όγκοι της υπόφυσης σπάνια εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος.

Οι όγκοι της υπόφυσης που έχουν μέγεθος μικρότερο από 10 mm ονομάζονται «μικροαδενώματα», φαίνεται να αυξάνουν την έκκριση ορμονών προκαλώντας ανώμαλες αλλαγές στο σώμα. Τα «μικροαδενώματα» συχνά ανιχνεύονται νωρίτερα, ειδικά περίπου το 50% των αδενωμάτων της υπόφυσης διαγιγνώσκονται όταν είναι μικρότερα από 5 mm. 

Οι όγκοι μεγαλύτεροι από 10 mm ονομάζονται «μακροαδενώματα» ή μη εκκριτικοί όγκοι. Αυτοί οι όγκοι συχνά ανακαλύπτονται όταν συμπιέζουν τον εγκέφαλο και τις γύρω νευρικές δομές και προκαλούν συμπτώματα. Η πιο συνηθισμένη είναι η συμπίεση του οπτικού νεύρου (2ο νεύρο), μειώνοντας σταδιακά την ικανότητα όρασης.

Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου των όγκων της υπόφυσης προέρχονται από ενδοκρινικές διαταραχές του σώματος όπως:

• Διαταραχή έκκρισης αυξητικής ορμόνης (GH): Προκαλεί ακρομεγαλία ή γιγαντισμό. 
• Διαταραχή παραγωγής ορμονών υποθυρεοειδισμού. 
• Η ορμονική ανισορροπία μπορεί να επηρεάσει τη γονιμότητα, την έμμηνο ρύση, την ανοχή στη ζέστη ή το κρύο κ.λπ.

Εάν εμφανιστούν περισσότερα από 3 από τα ακόλουθα συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας για εξέταση και συμβουλές για όγκο της υπόφυσης. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα μειώσει τον κίνδυνο επιδείνωσης της νόσου και θα σας βοηθήσει να ανακάμψετε γρήγορα.

• Βλεφαρόπτωση, θολή όραση, διπλή όραση.
• Πονοκέφαλος στο μέτωπο.
• Ναυτία και έμετος.
• Απώλεια της όσφρησης.
• Διαταραχή επιθυμίας.
• Κατάθλιψη.
• Οστεοπόρωση.
• Ανεξέλεγκτη αύξηση βάρους.
• Ανεξέλεγκτη απώλεια βάρους.
• Εύκολα μελανιασμένο δέρμα.
• Αθρίτιδα.
• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα.
• Διαταραχές εμμήνου ρύσεως.
• Πρώιμη εμμηνόπαυση.
• Μυϊκή αδυναμία.
• Αυθόρμητη γαλουχία χωρίς εγκυμοσύνη ή γαλουχία.

Συμπτώματα όγκων της υπόφυσης

Διάγνωση ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης (αδένωμα)

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα και υπάρχει κίνδυνος υποψίας όγκου της υπόφυσης, ο γιατρός θα διατάξει τον ασθενή να πραγματοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Οφθαλμολογική εξέταση για έλεγχο της όρασης. 
• Εκτελέστε εξετάσεις που μετρούν τα επίπεδα ορμονών στο αίμα και στα ούρα. 
• Η πιο ακριβής μέθοδος απεικόνισης για τη διάγνωση είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου, με και χωρίς σκιαγραφικό.

Αποτελεσματική θεραπεία για όγκους της υπόφυσης

Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και τη βαρύτητα της νόσου, ο γιατρός εφαρμόζει τις κατάλληλες θεραπευτικές μεθόδους. Η έγκαιρη παρέμβαση για όγκους της υπόφυσης βοηθά στη θεραπεία και τον έλεγχο του όγκου και των επιπλοκών του με τον καλύτερο τρόπο. 

Υπάρχουν 3 θεραπείες για όγκους της υπόφυσης:

• Φάρμακα για τη συρρίκνωση ή την εξάλειψη του όγκου.
• Χειρουργική αφαίρεσης όγκου.
• Υψηλή δόση ακτινοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας πρωτονίων για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων.

Εσωτερική ιατρική θεραπεία

Η ιατρική θεραπεία είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας στη θεραπεία του προλακτινώματος. Περίπου το 80% των ασθενών θα επιστρέψουν στα φυσιολογικά επίπεδα προλακτίνης μετά τη λήψη θεραπείας με αγωνιστή ντοπαμίνης. 

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι η βρωμοκρυπτίνη (Parlodel) ή η Cabergoline. 

Βρωμοκρυπτίνη (Parlodel): Μετά τη θεραπεία, ο όγκος θα συρρικνωθεί στους περισσότερους ασθενείς. Ωστόσο, η βρωμοκρυπτίνη έχει κάποιες παρενέργειες, επομένως συνήθως συνταγογραφείται η σταδιακή αύξηση της δόσης.

Καβεργολίνη : Το φάρμακο χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη βρωμοκρυπτίνη. Το φάρμακο έχει λιγότερες παρενέργειες από τη βρωμοκρυπτίνη. 

Σε ασθενείς με μικροαδενώματα μικρών όγκων, οι αγωνιστές ντοπαμίνης συνιστώνται συνήθως για 6 μήνες πρώτα. Εάν ο όγκος δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική θεραπεία, τότε θα εξεταστεί το ενδεχόμενο χειρουργικής επέμβασης.

Οι όγκοι που εκκρίνουν GH μπορούν να αντιμετωπιστούν ιατρικά με φάρμακα παρόμοια με τη σωματοστατίνη, η οποία είναι μια ορμόνη που αναστέλλει την έκκριση της GH.

Χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης όγκου

Διασφηνοειδής τομή: Προσεγγίστε τον όγκο από το δάπεδο του κρανίου, μέσω της μύτης και δύο μέσω της τομής στο άνω ούλα. Αυτή η χειρουργική περιοχή προτιμάται πρώτα γιατί είναι η λιγότερο επεμβατική στο σώμα, φέρει λιγότερες επιπλοκές και ο ασθενής αναρρώνει πιο γρήγορα. Οι ασθενείς μπορούν να πάρουν εξιτήριο μετά από 2-4 ημέρες παρακολούθησης μετά την επέμβαση.

Διακρανιακή τομή: Συνήθως εφαρμόζεται σε μεγάλους όγκους όταν ο γιατρός κρίνει ότι δεν είναι ασφαλής η επέμβαση μέσω του σφηνοειδούς κόλπου.

Λαπαροσκοπική χειρουργική: Η λαπαροσκόπηση είναι μια νέα τεχνική, που μειώνει την πιθανότητα ελάχιστης βλάβης στο σώμα. Ο χειρουργός θα χρησιμοποιήσει ένα μικρό ενδοσκόπιο για να περάσει από τη γέφυρα της μύτης στη θέση του όγκου στον σφηνοειδές κόλπο και να αφαιρέσει τον όγκο με ειδικά εργαλεία πολύ μικρού μεγέθους. Η μετεγχειρητική ενόχληση είναι συνήθως ελάχιστη και ήπια. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος εφαρμόζεται μόνο σε περιπτώσεις που μπορούν να ανταποκριθούν καλά σε ενδοσκοπικές τεχνικές.

Χειρουργική όγκου υπόφυσης

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινοβολία υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα, τα ανώμαλα κύτταρα της υπόφυσης και τη συρρίκνωση των όγκων. Η ακτινοθεραπεία θεωρείται όταν ο όγκος δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία.

• Η τυπική ακτινοθεραπεία εξωτερικής δέσμης χρησιμοποιεί μια μη επιλεκτική πηγή ακτίνων Χ και προβάλλει όλα τα κύτταρα στη διαδρομή της δέσμης. Άλλα μέρη του εγκεφάλου γύρω από την υπόφυση μπορεί να καταστραφούν από τη διαδρομή της ακτινοβολίας.
• Η ακτινοβολία πρωτονίων χρησιμοποιεί έναν τύπο ακτινοβολίας που είναι μια εξειδικευμένη δέσμη πρωτονίων που εστιάζεται στην υπόφυση. Το πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι υπάρχει μικρότερη βλάβη στους παρακείμενους ιστούς.
• Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (όπως το Gamma Knife ή το Cyberknife) συνδυάζει τη συμβατική εξωτερική ακτινοθεραπεία με 3-D εντοπισμό για να εστιάσει την ακτινοβολία στον όγκο από πολλές διαφορετικές κατευθύνσεις, μειώνοντας την ποσότητα ακτινοβολίας που περιβάλλει τον εγκεφαλικό ιστό.