Primær polycytæmi vera er den mest almindelige myeloproliferative lidelse. Så hvad er polycytæmi vera, og hvilke faktorer øger risikoen for sygdommen? Lad os finde ud af det med aFamilyToday Blog i den følgende artikel.
Polycythemia vera er en sygdom, der bringer patientens helbred i fare. Hvis denne sygdom ikke behandles omgående, vil den øge blodets viskositet, danne blodpropper og komplikationer, hvilket påvirker livet.
Hvad er polycytæmi vera? Hvilke faktorer øger risikoen for sygdommen?
Hvad er polycytæmi vera?
Polycythemia vera er en sjælden blodsygdom, hvor knoglemarven danner for mange røde blodlegemer, hvilket får blodet til at blive tykkere, hvilket kan bremse blodgennemstrømningen og føre til en række alvorlige problemer, såsom blodpropper. Mennesker med polycytæmi vera har forhøjet hæmatokrit, hæmoglobin eller røde blodlegemer over normalområdet.
Polycythemia vera rapporteres almindeligvis som forhøjet hæmatokrit eller høje hæmoglobinniveauer. Mennesker med polycytæmi vera har følgende symptomer:
- Hæmatokrit er 48 % større hos kvinder og 52 % større hos mænd.
- Hæmoglobin er større end 16,5 g/dL for kvinder og større end 18,5 g/dL for mænd.
Polycythemia vera er opdelt i primære og sekundære typer.
- Primær polycytæmi vera: En stigning i røde blodlegemer på grund af et problem med produktionen af røde blodlegemer.
- Sekundær polycytæmi vera: Perifere faktorer fremmer erytropoiese. Disse faktorer er sædvanligvis øget produktion af erythropoietin, som reaktion på kronisk hypoxi, eller erythropoietin-udskillende tumorer.
Typiske symptomer på polycytæmi vera
I de tidlige stadier af sygdommen, når polycytæmi vera endnu ikke er alvorlig, er patienterne ofte asymptomatiske. Men efterhånden som sygdommen skrider frem på grund af manglende korrigering af den underliggende årsag eller udløsende faktorer, kan patienten opleve symptomer på dårlig cirkulation såsom angina, tromboemboliske komplikationer, blødning, slimhindeblødning, blødende tandkød, gastrointestinal blødning, splenomegali, miltinfarkt , , hypertension eller koliksyndrom kan forekomme.
Primær polycytæmi vera kan udvikle sig til svigt, der viser sig som anæmi, trombocytopeni, myelofibrose, forværring og forvandling til akut leukæmi, kropstræthed, mangel på energi, svimmelhed og rødme eller usædvanlig kløe i huden, hovedpine, sløret syn eller blinde pletter, kløe, brændende fornemmelse i hænder og fødder, alvorligt vægttab, kraftige blødninger fra sår og små sår, blødende tandkød, knoglesmerter i led...
Primær polycytæmi vera med svære symptomer
Uden ordentlig behandling kan polycytæmi vera føre til mere alvorlige komplikationer og er forbundet med følgende risikofaktorer:
Milt
Primær polycytæmi vera får milten til at arbejde hårdere for at filtrere et hurtigt stigende antal røde blodlegemer, så på længere sigt øges organet også i størrelse.
Knoglemarvssygdom
Primær polycytæmi vera kan føre til knoglemarvssygdomme såsom unormalt knoglemarvssyndrom, myelofibrose, akut leukæmi ...
Nogle andre sygdomme
Polycythemia vera kan forårsage en række andre sygdomme, såsom gigt, mavesår .
Polycythemia vera er mere almindelig hos personer over 60 år, så risikoen for komplikationer er også højere. Især mennesker med hjerte-kar-sygdomme har høj risiko for dannelse af blodprop, hvilket let kan føre til cerebral vaskulær okklusion, en meget farlig cerebrovaskulær ulykke .
Hvordan behandles polycytæmi vera?
Patienter med polycytæmi vera skal på hospitalet for diagnose og behandling så hurtigt som muligt. Faktisk er dette en kronisk sygdom, uden specifik behandling, kun behandling af symptomer, kontrol af sygdommen og forebyggelse af komplikationer. Ud fra vurderingen af komplikationer, risikoen for trombose, vil lægen overveje behandling i henhold til det passende forløb.
Vedligeholdelsesbehandling af lavrisiko polycytæmi vera
Patienten vurderes at have lav risiko for blodpropper, hvorefter polycytæmi vera i første omgang vil blive behandlet med aspirin og udtaget veneblod. som følger:
Lav dosis aspirin
Hos mennesker med polycytæmi vera kan aspirin hjælpe med at reducere risikoen for blodpropper og komplikationer af sygdommen.
Aspirin kan hjælpe med at reducere risikoen for komplikationer fra polycytæmi vera
Blodudtagning for at holde erytrocytter under 45 %
En mindre operation vil blive udført, hvor lægen vil bruge en nål til at trække en lille mængde blod fra en vene. Derefter falder antallet af røde blodlegemer i blodet gradvist, denne metode bør opretholdes for at reducere antallet af røde blodlegemer i blodet, når kroppen udvikler sig unormalt.
Behandling af polycytæmi vera i højrisikogrupper
Mennesker med høj risiko for blodpropper reagerer muligvis ikke godt på nogen af disse behandlinger, så din læge kan overveje mere intensiv behandling med en kombination af medicin, såsom:
Hydroxyurinstof
Denne medicin styrer kroppens produktion af røde blodlegemer, hvilket reducerer risikoen for blodpropper.
Interferon alfa
Denne behandling hjælper immunsystemet med at kontrollere aktiviteten af knoglemarven, som styrer antallet af producerede røde blodlegemer.
Busulfan
Dette er et lægemiddel mod kræft, der bruges til leukæmi, men det kan også bruges til personer med polycytæmi vera.
Ruxolitinib
Dette lægemiddel er godkendt til behandling af primær polycytæmi vera baseret på en svag hæmmende mekanisme, der øger overproduktion af røde blodlegemer.
Andre behandlinger
Ud over behandlinger for at kontrollere produktionen af røde blodlegemer og reducere antallet af røde blodlegemer i blodet, er kløen forårsaget af denne sygdom også meget alvorlig og skal behandles, hovedsageligt med følgende metoder:
- Antihistaminer.
- Selektive serotoningenoptagelseshæmmere.
- Fototerapi.
Selvom det er en kronisk sygdom uden helbredelse, kan polycytæmi vera med aktiv behandling stadig kontrolleres uden hurtigt at udvikle sig til en farlig blodkræft. Blandt de patienter med polycytæmi vera, der bliver behandlet, kan de, hvis de overholder behandlingen, sikre deres helbred og levealder som normale mennesker. Prognosen afhænger dog af årsagen til og omfanget af sygdommen.