Příznaky a léčba polycythemia vera

Primární polycythemia vera je nejčastější myeloproliferativní poruchou. Co je tedy polycythemia vera a jaké faktory zvyšují riziko onemocnění? Pojďme to zjistit s aFamilyToday Blog v následujícím článku.

Polycythemia vera je onemocnění, které ohrožuje zdraví pacienta. Pokud se toto onemocnění neléčí rychle, zvýší se viskozita krve, vytvoří se krevní sraženiny a komplikace, které ovlivňují život.

Co je polycythemia vera? Jaké faktory zvyšují riziko onemocnění?

Co je polycythemia vera?

Polycythemia vera je vzácné onemocnění krve, při kterém kostní dřeň vytváří příliš mnoho červených krvinek, což způsobuje zhuštění krve, což může zpomalit průtok krve a vést k řadě vážných problémů, jako jsou krevní sraženiny. Lidé s polycytemií vera mají zvýšený hematokrit, hemoglobin nebo červené krvinky nad normální rozmezí.

Polycythemia vera je běžně hlášena jako zvýšený hematokrit nebo vysoké hladiny hemoglobinu. Lidé s polycytemií vera mají následující příznaky:

• Hematokrit je o 48 % vyšší u žen a o 52 % vyšší u mužů.
• Hemoglobin je vyšší než 16,5 g/dl u žen a vyšší než 18,5 g/dl u mužů.

Polycythemia vera se dělí na primární a sekundární typ.

• Primární polycythemia vera: Zvýšení počtu červených krvinek v důsledku problému s tvorbou červených krvinek.
• Sekundární polycythemia vera: Periferní faktory podporují erytropoézu. Těmito faktory jsou obvykle zvýšená produkce erytropoetinu v reakci na chronickou hypoxii nebo nádory vylučující erytropoetin.

Typické příznaky polycythemia vera

V časných stadiích onemocnění, kdy polycythemia vera ještě není závažná, jsou pacienti často asymptomatičtí. Jak však onemocnění postupuje v důsledku selhání nápravy základní příčiny nebo vyvolávajících faktorů, může pacient pociťovat příznaky špatného krevního oběhu, jako je angina pectoris, tromboembolické komplikace, krvácení, krvácení ze sliznic, krvácení z dásní, gastrointestinální krvácení, splenomegalie, infarkt sleziny , hepatomegalie se může objevit hypertenze nebo kolikický syndrom.

Primární polycythemia vera může progredovat do selhání, projevujícího se jako anémie, trombocytopenie, myelofibróza, zhoršení a přeměna v akutní leukémii, tělesná únava, nedostatek energie, závratě a zarudnutí nebo neobvyklé svědění kůže, bolest hlavy, rozmazané vidění nebo slepá místa, svědění, pocit pálení v rukou a nohou, silný úbytek hmotnosti, silné krvácení z vředů a malých ran, krvácení z dásní, bolest kostí kloubů…

Primární polycythemia vera se závažnými příznaky

Bez řádné léčby může polycythemia vera vést k závažnějším komplikacím a je spojena s následujícími rizikovými faktory:

Slezina

Primární polycythemia vera způsobuje, že slezina intenzivněji pracuje na filtrování rychle rostoucího počtu červených krvinek, takže v dlouhodobém horizontu se orgán také zvětšuje.

Onemocnění kostní dřeně

Primární polycythemia vera může vést k onemocněním kostní dřeně, jako je abnormální syndrom kostní dřeně, myelofibróza, akutní leukémie...

Některé další nemoci

Polycythemia vera může způsobit řadu dalších onemocnění, jako je artritida, peptický vřed .

Polycythemia vera je častější u lidí nad 60 let, takže riziko komplikací je také vyšší. Zejména lidé s kardiovaskulárním onemocněním jsou vystaveni vysokému riziku tvorby krevních sraženin, které mohou snadno vést k uzávěru mozkových cév, což je velmi nebezpečná cévní mozková příhoda .

Jak se léčí polycythemia vera?

Pacienti s polycythemia vera musí jít do nemocnice pro diagnostiku a léčbu co nejdříve. Ve skutečnosti se jedná o chronické onemocnění bez specifické léčby, pouze s léčbou symptomů, kontrolou onemocnění a předcházením komplikací. Na základě posouzení komplikací, rizika trombózy lékař zváží léčbu dle vhodného průběhu.

Udržovací léčba nízkorizikové polycythemia vera

Pacient je hodnocen jako s nízkým rizikem krevních sraženin, v tomto okamžiku bude polycythemia vera zpočátku léčena aspirinem a odběrem žilní krve. jak následuje:

Nízká dávka aspirinu

U lidí s polycytemií vera může aspirin pomoci snížit riziko krevních sraženin a komplikací onemocnění.

Aspirin může pomoci snížit riziko komplikací z polycythemia vera

Odběr krve k udržení erytrocytů pod 45 %

Provede se menší chirurgický zákrok, při kterém lékař jehlou odebere malé množství krve ze žíly. Poté se počet červených krvinek v krvi postupně snižuje, tato metoda by měla být zachována, aby se snížil počet červených krvinek v krvi, když se tělo vyvíjí abnormálně.

Léčba polycythemia vera u vysoce rizikových skupin

Lidé s vysokým rizikem vzniku krevních sraženin nemusí dobře reagovat na žádnou z těchto léčeb, takže váš lékař může zvážit intenzivnější léčbu kombinací léků, jako jsou:

Hydroxymočovina

Tento lék kontroluje produkci červených krvinek v těle a snižuje riziko krevních sraženin.

Interferon alfa

Tato léčba pomáhá imunitnímu systému kontrolovat činnost kostní dřeně, která řídí počet produkovaných červených krvinek.

busulfan

Jedná se o protirakovinný lék používaný při leukémii, ale může být také použit pro lidi s polycythemia vera.

ruxolitinib

Tento lék je schválen pro léčbu primární polycythemia vera na základě slabého inhibičního mechanismu, který zvyšuje nadprodukci červených krvinek.

Jiná léčba

Kromě léčby ke kontrole tvorby červených krvinek a snížení počtu červených krvinek v krvi je svědění způsobené tímto onemocněním také velmi závažné a je třeba jej léčit, zejména následujícími metodami:

• Antihistaminika.
• Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu.
• Fototerapie.

Přestože se jedná o chronické onemocnění, které nelze vyléčit, aktivní léčbou lze polycytemii vera stále kontrolovat, aniž by se rychle rozvinula v nebezpečnou rakovinu krve. Mezi léčenými pacienty s polycythemia vera, pokud dodržují léčbu, mohou si zajistit zdraví a délku života jako normální lidé. Prognóza však závisí na příčině a rozsahu onemocnění.