Симптоми і лікування справжньої поліцитемії

Первинна справжня поліцитемія є найпоширенішим мієлопроліферативним захворюванням. Отже, що таке справжня поліцитемія і які фактори збільшують ризик захворювання? Давайте з’ясуємо це за допомогою блогу aFamilyToday у наступній статті.

Справжня поліцитемія - це захворювання, яке загрожує здоров'ю пацієнта. Якщо цю хворобу не лікувати вчасно, вона призведе до підвищення в’язкості крові, утворення тромбів і ускладнень, що негативно позначиться на житті.

Що таке справжня поліцитемія? Які фактори підвищують ризик захворювання?

Що таке справжня поліцитемія?

Справжня поліцитемія — це рідкісне захворювання крові, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато червоних кров’яних тілець, що спричиняє згущення крові, що може уповільнити кровотік і призвести до ряду серйозних проблем, таких як утворення тромбів. Люди зі справжньою поліцитемією мають підвищений гематокрит, гемоглобін або еритроцити вище норми.

Справжня поліцитемія зазвичай описується як підвищений гематокрит або високий рівень гемоглобіну. Люди зі справжньою поліцитемією мають такі симптоми:

• Гематокрит на 48% вищий у жінок і на 52% вищий у чоловіків.
• Гемоглобін перевищує 16,5 г/дл для жінок і більше 18,5 г/дл для чоловіків.

Справжню поліцитемію поділяють на первинну та вторинну.

• Первинна справжня поліцитемія: збільшення еритроцитів через проблему з виробленням еритроцитів.
• Вторинна справжня поліцитемія: периферичні фактори сприяють еритропоезу. Такими факторами зазвичай є підвищена продукція еритропоетину у відповідь на хронічну гіпоксію або пухлини, що секретують еритропоетин.

Характерні симптоми справжньої поліцитемії

На ранніх стадіях захворювання, коли справжня поліцитемія ще не виражена, пацієнти часто протікають безсимптомно. Однак у міру прогресування захворювання через невміння усунути основну причину або провокуючі фактори у пацієнта можуть виникати симптоми порушення кровообігу, такі як стенокардія, тромбоемболічні ускладнення, крововилив, кровотеча зі слизової оболонки, кровоточивість ясен, шлунково-кишкова кровотеча, спленомегалія, інфаркт селезінки, гепатомегалія . може виникнути гіпертонія або коліковий синдром.

Первинна справжня поліцитемія може прогресувати до невдачі, проявляючись анемією, тромбоцитопенією, мієлофіброзом, загостренням і переходом у гострий лейкоз, втомою, браком енергії, запамороченням і почервонінням або незвичайним свербінням шкіри, головним болем, затуманенням зору або сліпими плямами, свербіж, печіння в руках і ногах, сильна втрата ваги, сильна кровотеча з виразок і дрібних ран, кровоточивість ясен, біль у кістках у суглобах...

Первинна справжня поліцитемія з тяжкими симптомами

Без належного лікування справжня поліцитемія може призвести до більш серйозних ускладнень і пов’язана з такими факторами ризику:

селезінка

Первинна справжня поліцитемія змушує селезінку працювати інтенсивніше, щоб фільтрувати швидко зростаючу кількість еритроцитів, тому в довгостроковій перспективі орган також збільшується в розмірах.

Захворювання кісткового мозку

Первинна справжня поліцитемія може призвести до таких захворювань кісткового мозку, як аномальний синдром кісткового мозку, мієлофіброз, гострий лейкоз...

Деякі інші захворювання

Справжня поліцитемія може викликати низку інших захворювань, таких як артрит, виразкова хвороба .

Справжня поліцитемія частіше зустрічається у людей старше 60 років, тому ризик ускладнень також вищий. Зокрема, люди з серцево-судинними захворюваннями мають високий ризик утворення тромбів, що може легко призвести до закупорки судин головного мозку, дуже небезпечного порушення мозкового кровообігу .

Як лікується справжня поліцитемія?

Пацієнтам зі справжньою поліцитемією необхідно якнайшвидше звернутися до лікарні для діагностики та лікування. Насправді це хронічне захворювання, яке не має специфічного лікування, а лише лікування симптомів, контроль хвороби та запобігання ускладнень. Виходячи з оцінки ускладнень, ризику тромбоутворення, лікар розгляне лікування відповідно до відповідного курсу.

Підтримуюче лікування справжньої поліцитемії низького ризику

Встановлено, що пацієнт має низький ризик утворення тромбів, після чого справжню поліцитемію спочатку лікуватимуть аспірином і заберуть венозну кров. наступним чином:

Низька доза аспірину

У людей зі справжньою поліцитемією аспірин може допомогти зменшити ризик утворення тромбів і ускладнень захворювання.

Аспірин може допомогти зменшити ризик ускладнень від справжньої поліцитемії

Забір крові для підтримки еритроцитів нижче 45%

Буде виконано невелику операцію, під час якої лікар за допомогою голки візьме невелику кількість крові з вени. Після цього кількість еритроцитів у крові поступово зменшується, цей метод слід підтримувати, щоб зменшити кількість еритроцитів у крові, коли організм розвивається аномально.

Лікування справжньої поліцитемії в групах високого ризику

Люди з високим ризиком утворення тромбів можуть погано реагувати на будь-яке з цих методів лікування, тому ваш лікар може розглянути більш інтенсивне лікування з комбінацією ліків, таких як:

Гідроксисечовина

Цей препарат контролює вироблення організмом еритроцитів, знижуючи ризик утворення тромбів.

Інтерферон альфа

Це лікування допомагає імунній системі контролювати діяльність кісткового мозку, який контролює кількість вироблених еритроцитів.

Бусульфан

Це протираковий препарат, який використовується при лейкемії, але його також можна використовувати людям із справжньою поліцитемією.

Руксолітиніб

Цей препарат схвалений для лікування первинної справжньої поліцитемії на основі слабкого гальмівного механізму, який збільшує надлишкове виробництво еритроцитів.

Інші методи лікування

На додаток до методів лікування для контролю виробництва еритроцитів і зменшення кількості еритроцитів у крові, свербіж, викликаний цією хворобою, також є дуже серйозним і потребує лікування, головним чином за допомогою таких методів:

• Антигістамінні засоби.
• Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну.
• Фототерапія.

Незважаючи на те, що це хронічне захворювання, яке не піддається лікуванню, за умови активного лікування справжню поліцитемію можна контролювати без швидкого переростання в небезпечний рак крові. Серед пацієнтів зі справжньою поліцитемією, які лікуються, якщо вони дотримуються лікування, вони можуть забезпечити своє здоров’я та тривалість життя, як звичайні люди. Однак прогноз залежить від причини та ступеня захворювання.