Årsaker til koagulopati hos spedbarn

En blodproppforstyrrelse, også kjent som hemofili, er en sjelden lidelse som hindrer et barns blod i å koagulere som det skal. La oss finne ut årsakene til koagulopati hos babyer for rettidig behandling.

Hemofili er en hemofili som kan overføres til barn og har foreløpig ingen definitiv behandling. Det er viktig at foreldre lærer om årsakene og symptomene på sykdommen for å ta barna til rettidig behandling.

Hva er en blodproppforstyrrelse?

Blodkoagulasjonsforstyrrelse er en sjelden, men farlig genetisk sykdom

Koagulasjonsresponsen aktiveres umiddelbart etter skaden, på dette tidspunktet lager blodplatene umiddelbart en propp for å stoppe blødningen ved såret, og skaper blodfibriller som styrker blodplatepluggen. For personer med koagulopati, når blødningen oppstår, vil såret blø kontinuerlig og være vanskelig å stoppe, eller vises indre blødninger, ofte i ledd og muskler.

I barnets kropp inkluderer koagulasjonsfaktorer proteiner produsert av proteinsyntese-genmekanismen, som er ansvarlig for å beskytte kroppen ved å danne koagler ved behov. De hjelper blodet til å koagulere akkurat for å lukke såret, får ikke blodet til å blø for mye eller lar dem koagulere for mye, noe som får en blodpropp til å danne en propp. 

Koagulopati er definert som et blodplateantall så lite som 150 000 μL eller spontan blødning oppstår vanligvis når blodplateantallet faller til mindre enn 20 000 μL.

Blodkoagulasjonsforstyrrelser, hvis de ikke behandles raskt, kan bli til indre blødninger. Blødning i leddene gir smerter, hevelse i lang tid kan forårsake ledddeformiteter, hjerneblødning, blodinfeksjon og komplikasjoner til beinødeleggelse...

Årsaker til koagulopati hos spedbarn

Genetisk

Årsaken til babyens blodproppforstyrrelse kan skyldes en genetisk lidelse som endrer babyens gener under utviklingen i utero. Arvelighet av sykdommen til senere generasjoner er opptil 50 %, og gutter er mer arvelige, med en forekomst på 1:5000 nyfødte gutter.

Så lenge begge foreldrene har denne sykdommen, vil de gi den videre til sønnene sine, mens jenter sjelden rammes fordi bare når begge foreldrene bærer sykdomsgenet, vil de overføre det til døtrene sine. Dette er også grunnen til at vi ikke kan gifte oss av blodslektninger, fordi de lett vil arve genet for blodproppforstyrrelse livet ut.

Genmutasjon

Genmutasjonen fører til at barnets kropp ikke produserer nok faktorene VIII og IX for blodpropp

I et barns kropp inneholder kromosomene som ikke bare bestemmer kjønn, også gener som tillater produksjon av koagulasjonsfaktorer VIII og IX. Imidlertid kan genetiske mutasjoner føre til at barnets kropp ikke produserer nok faktor VIII og IX for blodpropp. 

Omtrent 30 % av barna har denne sykdommen på grunn av en genetisk mutasjon i livmoren, når det ikke er noen familiehistorie med sykdommen. Barn med sykdommer av blodplateforstyrrelser som økt blodplateødeleggelse og redusert blodplateproduksjon.

Årsaken kan være at babyens muskler er infisert med et virus, som midlertidig kan føre til at benmargen lager færre blodplater, noe som fører til at blodplateantallet i barnets kropp reduseres og lett forårsake indre blødninger.

Mødre som tar noen medikamenter som kan hemme blodplateproduksjonen eller lage blodplateødeleggende antistoffer, når ammede babyer kan bli påvirket, og dermed forstyrre immunforsvaret og ødelegge blodplater i kroppen.

Tegn på blodproppforstyrrelse

Hyppige neseblødninger hos barn er et tegn på en blodproppforstyrrelse

• Barn har hyppige og vedvarende neseblod uten en spesifikk årsak.
• Hyppig blødende tannkjøtt, kraftige blødninger som ikke stopper etter tanntrekking. Dette er en hemorragisk slimhinneblødning i form av vesikler og er vanskelig å stoppe uten ytre inngrep.
• Uvanlig blødning etter vaksinasjon og uforklarlige blåmerker. Dette fenomenet kalles subkutan blødning med blødende flekker som ikke føles ved berøring, kun synlige for det blotte øye.
• Hyppig følelse av tretthet, kortpustethet, noen ganger ledsaget av oppkast oppstår med blod.
• Barn med blodproppforstyrrelser er i fare for å få hjerteinfarkt , langvarig hodepine og hyppige smerter og hevelser i leddene i knærne, skuldrene, hoftene, biceps, legger...
• Intracerebral blødning er en alvorlig komplikasjon av blødningsforstyrrelser. Denne komplikasjonen kan føre til at barnet blør ustanselig når det er et sår, noe som reduserer blodplater og er svært dødelig.

Blodkoagulasjonsforstyrrelse er en ekstremt farlig sykdom for babyer fordi den forårsaker mange farlige komplikasjoner. Barn med sykdommen må overvåkes nøye for å nøyaktig diagnostisere årsaken til sykdommen og bestemme den mest passende behandlingen. Derfor, så snart moren oppdager unormale tegn på barnet, er det nødvendig å ta barnet til legesenteret for rettidig undersøkelse og behandling, for å unngå farlige komplikasjoner.