Polycythemia veran oireet ja hoito

Primaarinen polysytemia vera on yleisin myeloproliferatiivinen sairaus. Joten mikä on polycythemia vera ja mitkä tekijät lisäävät taudin riskiä? Selvitetään seuraava artikkeli aFamilyToday-blogin avulla.

Polycythemia vera on sairaus, joka vaarantaa potilaan terveyden. Jos tätä sairautta ei hoideta ajoissa, se lisää veren viskositeettia, muodostaa verihyytymiä ja komplikaatioita, jotka vaikuttavat elämään.

Mikä on polycythemia vera? Mitkä tekijät lisäävät taudin riskiä?

Mikä on polycythemia vera?

Polycythemia vera on harvinainen verisairaus, jossa luuydin tuottaa liikaa punaisia ​​verisoluja, mikä saa veren paksuuntumaan, mikä voi hidastaa verenkiertoa ja johtaa useisiin vakaviin ongelmiin, kuten verihyytymiin. Ihmisillä, joilla on polycythemia vera, hematokriitti, hemoglobiini tai punasolut ovat kohonneet normaalin alueen yläpuolelle.

Polycythemia vera on yleensä raportoitu kohonneeksi hematokriittiksi tai korkeaksi hemoglobiinitasoksi. Ihmisillä, joilla on polycythemia vera, on seuraavat oireet:

• Hematokriitti on 48 % suurempi naisilla ja 52 % suurempi miehillä.
• Hemoglobiini on yli 16,5 g/dl naisilla ja yli 18,5 g/dl miehillä.

Polycythemia vera jaetaan primaariseen ja toissijaiseen tyyppiin.

• Primaarinen polysytemia vera: Punasolujen lisääntyminen punasolujen tuotannon ongelman vuoksi.
• Toissijainen polysytemia vera: Perifeeriset tekijät edistävät erytropoieesia. Nämä tekijät ovat yleensä lisääntynyt erytropoietiinituotanto vasteena krooniselle hypoksialle tai erytropoietiinia erittävät kasvaimet.

Tyypillisiä polycythemia veran oireita

Taudin alkuvaiheessa, kun polysytemia vera ei ole vielä vakava, potilaat ovat usein oireettomia. Kuitenkin sairauden edetessä, johtuen taustalla olevan syyn korjaamisesta tai aiheuttavista tekijöistä, potilaalla voi esiintyä huonon verenkierron oireita, kuten angina pectoris, tromboemboliset komplikaatiot, verenvuoto, limakalvon verenvuoto, ienverenvuoto, maha-suolikanavan verenvuoto, splenomegalia, pernainfarkti , hepatomegalia verenpainetautia tai koliikkioireyhtymää voi esiintyä.

Primaarinen polycythemia vera voi edetä epäonnistumiseen, joka ilmenee anemiana, trombosytopeniana, myelofibroosina, pahenemisena ja muuttuvana akuutiksi leukemiaksi, kehon väsymyksenä, energian puutteena, huimauksena ja punoituksena tai epätavallisena ihon kutinana, päänsärkynä, näön hämärtymisenä tai sokeana pisteenä, kutina, polttava tunne käsissä ja jaloissa, voimakas painonpudotus, runsas verenvuoto haavoista ja pienistä haavoista, verenvuoto ikenistä, luukipu nivelissä…

Primaarinen polysytemia vera, jolla on vaikeita oireita

Ilman asianmukaista hoitoa polycythemia vera voi johtaa vakavampiin komplikaatioihin, ja se liittyy seuraaviin riskitekijöihin:

Perna

Primaarinen polysytemia vera saa pernan työskentelemään kovemmin suodattamaan nopeasti kasvavaa määrää punasoluja, joten pitkällä aikavälillä myös elimen koko kasvaa.

Luuydinsairaus

Primaarinen polycythemia vera voi johtaa luuydinsairauksiin, kuten epänormaaliin luuydinoireyhtymään, myelofibroosiin, akuuttiin leukemiaan ...

Jotkut muut sairaudet

Polycythemia vera voi aiheuttaa useita muita sairauksia, kuten niveltulehdusta, peptistä haavasairautta .

Polycythemia vera on yleisempi yli 60-vuotiailla, joten myös komplikaatioiden riski on suurempi. Erityisesti ihmisillä, joilla on sydän- ja verisuonisairauksia, on suuri riski verihyytymien muodostumiseen, mikä voi helposti johtaa aivoverisuonten tukkeutumiseen, joka on erittäin vaarallinen aivoverisuonionnettomuus .

Miten polysytemia veraa hoidetaan?

Potilaiden, joilla on polycythemia vera, on mentävä sairaalaan diagnoosia ja hoitoa varten mahdollisimman pian. Itse asiassa tämä on krooninen sairaus, jolla ei ole erityistä hoitoa, vaan se hoitaa vain oireita, hallitsee tautia ja ehkäisee komplikaatioita. Komplikaatioiden ja tromboosiriskin arvioinnin perusteella lääkäri harkitsee hoitoa sopivan kurssin mukaan.

Matalariskisen polysytemia veran ylläpitohoito

Potilaalla arvioidaan olevan alhainen veritulpan riski, jolloin polysytemia veraa hoidetaan aluksi aspiriinilla ja laskimoveri otetaan. seuraavasti:

Pieni annos aspiriinia

Ihmisillä, joilla on polycythemia vera, aspiriini voi auttaa vähentämään verihyytymien ja taudin komplikaatioiden riskiä.

Aspiriini voi auttaa vähentämään polycythemia veran aiheuttamien komplikaatioiden riskiä

Verenotto erytrosyyttien pitämiseksi alle 45 %

Suoritetaan pieni leikkaus, jossa lääkäri ottaa neulalla pienen määrän verta laskimosta. Sen jälkeen punasolujen määrä veressä vähenee vähitellen, ja tätä menetelmää tulee säilyttää punasolujen määrän vähentämiseksi veressä, kun keho kehittyy epänormaalisti.

Polycythemia veran hoito korkean riskin ryhmissä

Ihmiset, joilla on suuri verihyytymien riski, eivät välttämättä reagoi hyvin kumpaankaan näistä hoidoista, joten lääkärisi voi harkita intensiivisempää hoitoa yhdistelmälääkeillä, kuten:

Hydroksiurea

Tämä lääke kontrolloi kehon punasolujen tuotantoa, mikä vähentää veritulppien riskiä.

Interferoni alfa

Tämä hoito auttaa immuunijärjestelmää säätelemään luuytimen toimintaa, joka säätelee tuotettujen punasolujen määrää.

Busulfaani

Tämä on syöpälääke, jota käytetään leukemiaan, mutta sitä voidaan käyttää myös ihmisille, joilla on polycythemia vera.

ruksolitinibi

Tämä lääke on hyväksytty primaarisen polysytemia veran hoitoon perustuen heikkoon estomekanismiin, joka lisää punasolujen ylituotantoa.

Muut hoidot

Punasolujen tuotannon hallintaan ja veren punasolujen määrän vähentämiseen tähtäävien hoitojen lisäksi tämän taudin aiheuttama kutina on myös erittäin vakava ja sitä on hoidettava pääasiassa seuraavilla menetelmillä:

• Antihistamiinit.
• Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät.
• Valohoito.

Vaikka polycythemia vera on krooninen sairaus, jota ei parannella, aktiivisella hoidolla sitä voidaan silti hallita ilman, että se kehittyy nopeasti vaaralliseksi verisyöpäksi. Hoidettavien polysytemia veraa sairastavien joukossa he voivat hoitoa noudattamalla taata terveytensä ja elinajanodotensa normaaleina ihmisinä. Ennuste riippuu kuitenkin taudin syystä ja laajuudesta.